HLH-2004
| Titel | HLH-2004, Treatment Protocol of the Second International HLH Study 2004 |
|---|---|
| Erkrankung | Haemophagozytische Lymphohistiozytose |
| Art | Internationale, multizentrische, prospektive Therapieoptimierungsstudie |
| Fragestellung / Ziel |
1. Optimierung der Behandlung von Patienten < 18 Jahre mit genetischer HLH, aber auch schwerer erworbener HLH, durch Intensivierung der initialen Therapie im Vergleich zum Vorläuferprotokoll HLH-94. |
| Einschluss-Kriterien |
Patienten, die die diagnostischen Kriterien für HLH erfüllen |
| Patientenanzahl | ca. 40 / Jahr im GPOH-Raum |
| Status | Beginn: Januar 2004 |
| Leiter | Jan-Inge Henter MD, PhD/ Prof. Dr. Gritta Janka |
| mailto:janka@uke.uni-hamburg.de | |
| Kontakt |
Jan-Inge Henter MD, PhD Prof. Dr. med. Gritta Janka |
| Weitere Informationen |
Die immunmodulierende Behandlung mit Dexamethason, Etoposid und Cyclosporin A (CSA) dient der Beherrschung des Krankheitsbildes bis zur Durchführung der hämatopoetischen Stammzelltransplantation (HSZT). Um die Sterblichkeit vor HSZT zu senken, wird, im Gegensatz zum Vorläuferprotokoll, CSA bereits zu Beginn eingesetzt. Das Therapieprotokoll ist eigentlich für die Behandlung von genetischen Formen der HLH vorgesehen. Die genaue Einordnung ist aber häufig zu Beginn der Erkrankung nicht möglich. Außerdem können auch erworbene Formen intensiv behandlungsbedürftig sein. Daher wird bei HLH-konformen Symptomen und Befunden für alle Patienten die Initialbehandlung laut Protokoll empfohlen. Bei erworbener HLH kann die Therapie nach Besserung der Symptomatik beendet werden. Bei gesicherter genetischer Erkrankung wird die Fortsetzung mittels Erhaltungstherapie bis zur HSZT empfohlen. |
| Verweis(e) | Studienliteratur Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) |
