Ependymom
Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 28.11.2007, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, studienbezogene Infos: Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Prof. Dr. med. Gudtrun Fleischhack, Zuletzt geändert: 01.02.2013 doi:10.1591/poh.patinfo.ependy.1.20071126 , Kurz-URL: www.kinderkrebsinfo.de/Ependymom
Das Ependymom ist ein seltener Tumor des Zentralnervensystems. Der folgende Informationstext zum Ependymom richtet sich an Patienten und deren Angehörige sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie können aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.
Ependymome sind Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS), die mit insgesamt etwa 23 % die zweithäufigsten Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter bilden (nach den Leukämien). Die Ependymome selbst sind, mit circa 10 % aller ZNS-Tumoren bei Kindern und Jugendlichen, sehr selten. Sie gehören zu den soliden Tumoren und entstehen durch die bösartige Veränderung (Entartung) von Zellen des Gehirns oder Rückenmarks. Da sie direkt vom Zentralnervensystem ausgehen, werden sie auch als primäre Hirn-, Rückenmarks- oder, zusammenfassend, ZNS-Tumoren bezeichnet. Damit werden sie von Absiedelungen (Metastasen) bösartiger Tumoren abgegrenzt, die in einem anderen Organ entstanden sind.
Ependymome treten am häufigsten in der hinteren Schädelgrube [hintere Schädelgrube] auf, oft mit Ausbreitung in Richtung Kleinhirn, Hirnstamm und zum oberen Halsmark. Sie kommen aber auch im Großhirn und im Rückenmark vor. Das Tumorgewebe der Ependymome kann unterschiedliche Stufen der Bösartigkeit zeigen; entsprechend wachsen manche Tumoren eher langsam, andere schnell. Da der knöcherne Schädel nur begrenzt Raum für wachsendes Gewebe bietet und zum Teil lebenswichtige Gehirnregionen betroffen sind, können aber selbst langsam wachsende Ependymome im Krankheitsverlauf lebensbedrohend sein.
Die Behandlung und Überlebenswahrscheinlichkeit von Kindern und Jugendlichen mit einem Ependymom konnten in den letzten Jahren dank moderner Diagnose- und Therapieverfahren verbessert werden. Die Überlebensrate (10-Jahres-Überlebensrate) liegt derzeit bei insgesamt etwa 55%. Die Behandlungsmöglichkeiten und damit auch die Prognose der Erkrankung hängen allerdings maßgeblich von der Lage und Ausdehnung des Tumors, dem Operationsergebnis und dem Lebensalter des Patienten ab. Darüber hinaus können neurologische, intellektuelle, hormonelle und psychosoziale Defizite zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen [CAL2004c].
Anmerkungen zum Text
Die Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinien und Therapieempfehlungen zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Ependymom erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt.
Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.
Basisliteratur 
- Timmermann B: Ependymome. Leitlinie AWMF online 2010 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-025l_S1_Ependymome_2010_12.pdf]
- Korinthenberg R, Warmuth-Metz M, Rutkowski S, Weckesser M: Leitsymptome und Diagnostik der Hirntumoren im Kindes- und Jugendalter. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft (Gemeinsame Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2010 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-022l_S1_Hirntumoren.pdf]
- Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020
- Pizzo PA, Poplack DG (eds): Principles and Practise of Pediatric Oncology. Lippincott Williams & Wilkins Fifth edition 2006 [ISBN: 19-0-7817-5492-5
- Gutjahr P: Tumoren des Zentralnervensystems, in: Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 5. Aufl. 2004, 373 [ISBN: 3769104285
- Timmermann B: Therapie von Ependymomen im Kindesalter - Eine aktuelle Übersicht. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2002, 4: 21 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2002_4/ behandlungsnetzwerk08.pdf]
- Stöhr M, Brandt T, Einhäupl KM (Hrsg): Neurologische Syndrome in der Intensivmedizin. Differentialdiagnose und Akuttherapie. Kohlhammer Verlag 1190 [ISBN: 3-17-010223-0
Inhaltsübersicht 
- Allgemeine Informationen zum Ependymom
- Diagnostik und Therapieplanung: Welche Untersuchungen sind erforderlich?
- Therapie: Wie ist die Behandlung eines Patienten mit Ependymom?
- Nachsorge: Was geschieht nach der Behandlung?
- Prognose: Wie sind die Überlebensaussichten bei Patienten mit einem Ependymom?
- Ependymom (Kurzinformation)

[CAL2004c] Calaminus G: Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2004, 2: 6 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2004_2/ lebensqaulitaet.pdf]


PDF-Datei der ausführlichen Patienteninformation zum Ependymom (974KB)





