Lebertumor (Kurzinformation)

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 12.02.2009, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, Zuletzt geändert: 21.07.2012

Krankheitsbild

Zu den primären Lebertumoren gehören verschiedene Neubildungen, die gut- oder bösartig sein können. Der häufigste bösartige Lebertumor bei Kindern und Jugendlichen ist das Hepatoblastom.

Hepatoblastome sind embryonale, bösartige solide Tumoren in der Leber, die aus entartetem, primitivem Keimgewebe (Blastem) entstehen. Dieses Keimgewebe kann Vorläuferzellen von Lebergewebe, jedoch auch unterschiedlich ausgereifte Vorstufen anderer Gewebetypen enthalten. Deswegen unterscheidet man verschiedene Hepatoblastomtypen. Hepatoblastome befallen am häufigsten den rechten Leberlappen, können jedoch auch die gesamte Leber betreffen. Die bösartigen Zellen können über den Blut- und/oder Lymphweg in andere Organe gelangen und dort Metastasen bilden.

Häufigkeit

Lebertumoren, die direkt in der Leber entstehen (primäre Lebertumoren), also keine Absiedlungen (Metastasen) anderer bösartiger Erkrankungen sind, kommen bei Kindern und Jugendlichen insgesamt selten vor. Sie machen lediglich 1 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter aus. Jährlich erkranken etwa 20 Kinder und Jugendliche neu an einem Lebertumor. Die Krankheit betrifft vor allem Säuglinge und Kleinkinder bis zum dritten Lebensjahr (70 %). Jungen sind zweimal häufiger betroffen als Mädchen.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung eines Hepatoblastoms ist noch nicht geklärt. Man geht davon aus, dass ein vorgeburtlicher Auslöser besteht. Ein Zusammenhang zwischen bösartigen Lebertumoren und vererbbaren Krebssyndromen [erbliche Krebssyndrome] ist beschrieben.

Krankheitszeichen

Wie andere Raumforderungen im Bauchraum fallen Hepatoblastome meist als sicht- und tastbare, schmerzlose Bauchtumoren auf, zum Beispiel bei kinderärztlichen Vorsorgeuntersuchungen. Zusätzlich bestehen oft Leberfunktionsstörungen, die sich in Form einer Gelbfärbung der Haut und/oder Blutungsneigung bemerkbar machen können.

Diagnose und Behandlung

Mit einer Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane lassen sich Hepatoblastome gut von anderen Bauchtumoren unterscheiden. Weitere Bild gebende Verfahren*** wie die Computertomographie oder die Magnetresonanztomographie helfen, die Ausdehnung des Tumors in der Leber und möglicherweise in anderen Organen zu bestimmen. Abhängig vom Reifegrad der Ursprungszelle können Hepatoblastome die Substanz Alpha-1-Fetoprotein (AFP) produzieren, die dann als Tumormarker dient. Die endgültige Diagnose liefert die feingewebliche Untersuchung. Die dazu benötigte Gewebeprobe wird entweder durch eine Biopsie, oder, wenn der Tumor örtlich begrenzt und damit gut zu operieren ist, im Rahmen einer Bauchoperation (Laparotomie) mit Tumorentfernung gewonnen.

Die weitere Behandlung richtet sich dann nach dem Ausmaß der Tumorentfernung. Sie besteht aus einer Kombinations-Chemotherapie, mit der bei bereits metastasierter Erkrankung auch schon vor der Operation begonnen wird. Eine Bestrahlung ist generell nicht wirksam. Eine Leber-Transplantation wird nur in ausgewählten Fällen eingesetzt.

Prognose

Die Überlebensaussichten für Kinder und Jugendliche mit einem Hepatoblastom richten sich nach der Ausdehnung der Erkrankung und somit nach dem möglichen Umfang der Tumorentfernung. Die vollständige Tumorentfernung ist wesentlich für eine gute Prognose. In den letzten 20 Jahren konnten die Möglichkeiten der chemotherapeutischen Behandlung deutlich verbessert werden, so dass auch die Chancen einer umfassenden Tumorentfernung gestiegen sind.