Стадии распространения ретинобластомы
редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Последнее изменение: 2024/02/06 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e275628
Стадия распространения опухоли является ключевым критерием при выборе наиболее подходящего метода лечения для конкретного пациента. Поэтому ретинобластома подразделяется на различные стадии в зависимости от степени распространения опухоли.
Первым решающим фактором для прогноза пациента и, следовательно, для планирования лечения является вопрос о том, поражен ли опухолью только глаз (или глаза) или болезнь уже распространилась на ткани или органы за пределами глаза/глаз. Объем опухоли всегда оценивается отдельно для обоих глаз.
Поэтому ретинобластома подразделяется на следующие две стадии:
- Внутриглазная ретинобластома: опухоль ограничена глазом, то есть не затронула ткани за пределами глаза или в других частях тела.
- Экстраокулярная ретинобластома: опухоль распространилась за пределы глаза, либо в соседние ткани, либо в центральную нервную систему [ЦНС] или другие части тела.
Существует несколько систем классификации для стадирования внутри- и внеглазной ретинобластомы; ниже представлены наиболее часто используемые (классификации ICRB и IRSS). Еще одна классификация, TNM-классификация ретинобластомы, включает в себя информацию о внутриглазном и экстраокулярном заболевании.
Классификация внутриглазных ретинобластом
При наличии внутриглазной ретинобластомы заболевание обычно классифицируется в соответствии с так называемой классификацией ABC [MUR2005] [SHI2006]. Эта международная классификация (Международная классификация ретинобластомы ICRB, Филадельфийская версия) учитывает размер и расположение опухоли, а также, есть ли в стекловидном теле метастазы (см. также главу "Прогрессирование заболевания"). В результате ретинобластома подразделяется на пять стадий заболевания (от A до E), которые представлены в следующей таблице вместе с вариантами лечения, доступными в каждом случае.
|
Стадия |
Характерные особенности |
Варианты лечения |
|---|---|---|
|
A |
Ретинобластома не более 3 мм в диаметре и достаточно удаленная от центральных структур, таких как глазная ямка (место наиболее острого зрения) и диск зрительного нерва (место выхода зрительного нерва из глазного яблока) |
лазерная коагуляция термотерапия криотерапия брахитерапия |
|
B |
Ретинобластома диаметром более 3 мм или Расстояние между ретинобластомой и глазной ямкой 3 мм или менее Расстояние между ретинобластомой и диском зрительного нерва 1,5 мм или менее Отслойка сетчатки из-за скопления жидкости под сетчаткой (не более 3 мм от края опухоли) |
лазерная коагуляция термотерапия криотерапия брахитерапия системная химиотерапия внутриартериальная химиотерапия |
|
C |
Четко ограниченная опухоль с минимальным локальным прорастанием (под сетчатку и/или в стекловидное тело) |
системная химиотерапия внутриартериальная химиотерапия интравитреальная химиотерапия (после этого делают консолидацию) |
|
D |
Крупные опухоли, не имеющие чётких границ, с диффузным распространением, Прорастание под сетчатку и/или в стекловидное тело (более 3 мм в диаметре), частичная или полная отслойка сетчатки |
системная химиотерапия внутриартериальная химиотерапия интравитреальная химиотерапия (после этого делают консолидацию) энуклеация |
|
E |
Обширные опухоли, заполняющие более 50% глазного яблока и/или вторичная глаукома, которая появилась из-за ретинобластомы, контакт с хрусталиком, кровоизлияния, уменьшение глазного яблока и т.д. |
(внутриартериальная химиотерапия) энуклеация с адъювантной системной химиотерапией при наличии факторов высокого риска |
Классификация ABC в первую очередь используется для определения того, возможно ли лечение с сохранением глазного яблока или необходимо его удаление (энуклеация). Если стадия опухоли E обычно требует энуклеации, то при ретинобластомах стадий A-C перспективно применение локальных форм терапии (таких как лазерная терапия, криотерапия или брахитерапия) и/или химиогтерапия. При стадии опухоли D в зависимости от определенных факторов (например, односторонняя или двусторонняя ретинобластома) возможно ли проведение химиотерапии с сохранением глазного яблока или необходимо выполнить энуклеацию [SHI2006] [SHI2006a].
Классификация экстраокулярных ретинобластом
Если заболевание распространилось за пределы сетчатки, опухоль классифицируется в соответствии с Международной системой стадирования ретинобластомы (IRSS) [CHA2006] после удаления опухоли (энуклеации). В частности, учитывается гистологический диагноз инвазии в хориоидальную и склеральную оболочки, инфильтрация зрительного нерва, распространение опухоли в глазницу, наличие отдаленных метастазов [метастазы] или метастазирование в центральную нервную систему. Неэнуклеированная ретинобластома соответствует стадии 0 (см. таблицу ниже).
|
Стадия |
Описание стадии |
|---|---|
|
0 |
Пациент с консервативным лечением, т.е. без энуклеации |
|
I |
Глаз энуклеирован, гистологическое исследование показало полное удаление опухоли |
|
II |
Глаз энуклеирован, наличие микроскопической остаточной опухоли |
|
III |
Региональное распространение: a: в глазницу b: в регионарные лимфатические узлы |
|
IV |
Есть метастазы: a: через кровоток (без поражения ЦНС) b: в центральной нервной системе |
Классификация IRSS служит главным образом основой для выбора адъювантной терапии, необходимой после энуклеации.
