Spätfolgen für das Gehör

Autor:  Christine Vetter, Maria Yiallouros, Redaktion:  Maria Yiallouros, Freigabe:  Dr. Rüdiger Fengler; Prof. Dr. med. Thorsten Langer, Zuletzt geändert: 22.09.2017 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e131859

Einleitung

Sprache, Musik oder Geräusche erzeugen Schalldruckwellen (Schwingungen) in der Luft, die von unserem Ohr wahrgenommen werden. Langsame Schwingungen hören wir als tiefe Töne, schnelle Schwingungen als hohe Töne. Unser Hörorgan nimmt die Schalldruckwellen auf und wandelt sie in Nervenimpulse um, die im Gehirn verarbeitet und ausgewertet werden.

Gut zu wissen: Das Ohr eines Menschen kann in drei Abschnitte unterteilt werden: das Außenohr, das Mittelohr und das Innenohr. Spätfolgen nach einer Krebserkrankung im Kindes- und Jugendalter betreffen vor allem das Innenohr. Dort befindet sich die Gehörschnecke mit ihren tausenden von Sinneszellen (Haarzellen), die für die Umwandlung der Schallwellen in Töne verantwortlich sind.

Abschnitte des Ohrs

• Außenohr: Es besteht aus der Ohrmuschel und dem äußeren Gehörgang.
• Mittelohr: Es umfasst das Trommelfell, eine hauchdünne bewegliche Membran, und die Gehörknöchelchen Hammer, Amboss und Steigbügel.
• Innenohr: Im Innenohr befinden sich das Gleichgewichtsorgan und die Gehörschnecke, das eigentliche Hörorgan. Die Schnecke entspricht, vereinfacht ausgedrückt, einer mit Flüssigkeit gefüllten schneckenförmig aufgewickelten Röhre. Sie ist entlang ihrer gesamten Länge von einer Membran durchzogen, die mit Sinneszellen besetzt ist. Diese werden auch Haarzellen genannt, weil sie an ihrer Oberfläche feine Härchen tragen.

Und so funktioniert das Hören:

1. Die Ohrmuschel fängt die Schallwelle auf und leitet sie über den äußeren Gehörgang zum Trommelfell.
2. Das Trommelfell beginnt durch den Druck der Schallwelle zu schwingen.
3. Die Schwingung des Trommelfells überträgt sich auf die Kette der Gehörknöchelchen im Mittelohr.
4. Das letzte der drei Gehörknöchelchen (Steigbügel) drückt wie ein Stempel in das Innenohr (die Gehörschnecke) und überträgt so die Schallwellen auf die Flüssigkeit, die sich im Innenohr befindet.
5. Durch die Bewegung der Flüssigkeit werden – abhängig vom Druck der Schallwellen (Tonhöhe) – bestimmte Abschnitte der mit Sinneszellen besetzten Membran in Schwingung versetzt. Hohe Töne führen zu verstärkten Schwingungen am Beginn der Schnecke, tiefe Töne am Ende der Schnecke.
6. Die Haar-Sinneszellen an den entsprechenden Orten werden durch die Bewegung gereizt und antworten darauf mit Nervenimpulsen. Diese Nervensignale werden – verknüpft mit der Information über Tonhöhe und -intensität – von Fasern des Hörnervs an das Hörzentrum im Gehirn weitergeleitet.

Mögliche Ursachen und Krankheitsbilder

Sowohl eine Chemotherapie‎ mit bestimmten Medikamenten als auch eine Strahlentherapie‎ im Kopfbereich können das Gehör schädigen. Wenn beide Therapieformen in Kombination eingesetzt werden, erhöht sich das Risiko einer Gehörschädigung. Die schädigende Wirkung von Substanzen oder Strahlen auf das Innenohr wird „Ototoxizität“ genannt.

Chemotherapie

Medikamente, die Platin enthalten, können bei manchen Patienten dazu führen, dass Sinneszellen im Innenohr nachhaltig geschädigt werden. Die Betreffenden leiden dann an einer Schwerhörigkeit.

Da zunächst jene Sinneszellen Schaden erleiden, die für die Empfindung hoher Töne zuständig sind (sie befinden sich an der Basis der Gehörschnecke), betrifft die Schwerhörigkeit vor allem das Hören hoher Töne (Hochtonschwerhörigkeit). Mit steigender Gesamtdosis der Medikamente kann aber zunehmend auch das Hören tieferer Töne beeinträchtigt sein. Eine Schädigung durch Medikamente betrifft immer beide Ohren.

Die Behandlung mit platinhaltigen Medikamenten kann unter Umständen auch zum Auftreten störender Ohrgeräusche führen (Tinnitus). Diese gesundheitlich nicht gefährliche, wohl aber als sehr lästig empfundene Komplikation kann vorübergehend oder anhaltend sein.

Die am häufigsten eingesetzten platinhaltigen Zytostatika‎ in der Kinderkrebsheilkunde sind Cisplatin und Carboplatin. Cisplatin wirkt eher schädigend auf das Gehör als Carboplatin. Wo es möglich ist, wird daher Cisplatin durch Carboplatin ersetzt. Leider gibt es aber in vielen Fällen keinen sicheren Beweis für die Gleichwertigkeit der Wirkung. Daher erfolgt der Austausch oft erst beim Nachweis einer beginnenden Schädigung. Eine Strahlentherapie im Kopfbereich (siehe unten) kann die schädigende Wirkung der platinhaltigen Medikamente (insbesondere des Cisplatin) auf das Gehör erheblich verstärken.

Neben platinhaltigen Zytostatika können auch andere Medikamente, die im Rahmen der Behandlung eingesetzt werden, ototoxisch wirken.

Strahlentherapie

Eine Bestrahlung‎ im Bereich des Kopfes kann, wenn sie die Ohren miterfasst, Blutgefäße im Innenohr schädigen und dadurch ebenfalls zu einer Beeinträchtigung des Gehörs führen. Alle Patienten, die eine Schädelbestrahlung von mehr als 30 Gray (= Gy) erhalten, haben ein erhöhtes Risiko für einen späteren Hörschaden.

Besonders risikoreich für das Hörvermögen ist es, wenn zusätzlich zur Schädelbestrahlung eine Chemotherapie mit platinhaltigen Medikamenten gegeben wird (siehe oben).

Symptome einer Gehörschädigung

Eine Hörstörung bei sich selbst oder bei einem Kind zu bemerken, ist oft nicht leicht. Das gilt vor allem dann, wenn nur bestimmte Frequenzbereiche des Hörens betroffen sind.

Bei einer Hochtonschwerhörigkeit werden hohe Töne nicht mehr wahrgenommen. Dies bleibt oft unbemerkt, stellt aber eine erhebliche Behinderung beim Sprachverstehen und somit beim Spracherwerb dar. Denn: Die hohen Töne bilden die Grundlage für bestimmte Buchstaben (Zisch- und Explosivlaute wie f, s, t, h, k), die bei einem Hochtonverlust nicht mehr (klar) erkannt werden.

Die Wahrnehmung hoher Töne ist auch die Voraussetzung dafür, dass man die Richtung einer Schallquelle einordnen kann. Das ist zum Beispiel wichtig, um sich im Straßenverkehr zu orientieren oder um in einer Gruppe von sich unterhaltenden Menschen einen bestimmten Sprecher „herauszuhören“ (so genannter Cocktailparty-Effekt).

Es gibt verschiedene Anzeichen, die bei einem Kind auf eine Hörstörung hinweisen können. Die Art der Symptom‎e hängt vor allem von der Form und Schwere der Hörstörung sowie vom Alter des betroffenen Kindes ab. Je jünger das Kind ist, umso schwieriger ist es, eine Hörstörung zu erkennen und umso schwerwiegender kann sich eine Hörschädigung auf seine Entwicklung auswirken – besonders, wenn das Kind noch nicht sprechen gelernt hat.

Risikofaktoren auf einen Blick

Ein erhöhtes Risiko für eine Schädigung des Gehörs infolge der Krebstherapie besteht:

• bei einer Chemotherapie‎ mit den Wirkstoffen Cisplatin oder Carboplatin, besonders wenn diese in hoher Dosis gegeben werden
• bei einer Strahlentherapie‎ im Bereich des Kopfes, die die Innenohren miterfasst (ab 30 Gy)
• bei Patienten, die bei der Tumorbehandlung unter fünf Jahre alt sind
• bei einer hohen Lärmbelästigung vor, während und direkt nach der Therapie
• wenn Nierenfunktionsstörungen bestehen
• bei Patienten, deren Gehör schon vor der Therapie beeinträchtigt war

Ein Blick in die Forschung: Die Zusammenhänge zwischen Krebserkrankungen im Kindes- und Jugendalter und Spätfolgen für das Gehör (Ototoxizität) werden im Rahmen verschiedener Forschungsprojekte weiter untersucht. Das Ziel dieser Studien ist es, die Kenntnisse über das Zusammenwirken der verschiedenen Risikofaktoren besser zu verstehen und dadurch zu einer Verbesserung der Nachsorgeempfehlungen und, soweit möglich, auch zur Entwicklung nebenwirkungsärmerer Therapien beizutragen. Eine europaweite Studie (PanCareLIFE), die sich unter anderem auch dem Thema Ototoxizität widmet, ist vor kurzem angelaufen. Mehr dazu hier.

Bei welchen Krebskrankheiten kann es therapiebedingt zu Spätfolgen am Gehör kommen?

Patienten, die im Rahmen ihrer Krebsbehandlung eine Chemotherapie mit den Medikamenten Cisplatin oder Carboplatin und/oder eine Strahlentherapie im Bereich des Kopfes erhalten, müssen mit einer Beeinträchtigung des Gehörs rechnen. Die genannten Therapien werden derzeit vor allem bei folgenden Krebserkrankungen angewandt:

• ZNS-Tumor‎en (Cisplatin, Carboplatin; Bestrahlungen im Kopfbereich)
• Osteosarkom‎ (Cisplatin, Carboplatin; zum Teil Strahlentherapie)
• Neuroblastom‎ (Cisplatin, Carboplatin)
• Weichteilsarkome‎ und Weichteiltumoren (Carboplatin)
• Keimzelltumor‎en (Cisplatin)
• Lebertumoren (Cisplatin, Carboplatin)
• Wilms-Tumor‎ (Carboplatin)
• Retinoblastom‎ (Carboplatin)

Wichtig zu wissen: Jeder Patient wird individuell behandelt. Nicht in jedem der genannten Krankheitsfälle werden platinhaltige Medikamente verabreicht oder eine Bestrahlung im Kopfbereich durchgeführt. Auch führt nicht jede derartige Strahlentherapie und jede Behandlung mit Cisplatin und/oder Carboplatin zu gravierenden Spätfolgen. Das Aller des Patienten, die Höhe der Medikamenten- und Strahlendosis und die persönliche Konstitution spielen dabei eine entscheidende Rolle.

Fragen Sie Ihr Behandlungsteam, ob bei Ihnen beziehungsweise Ihrem Kind durch die Therapie ein erhöhtes Risiko für eine Gehörschädigung besteht!

Nachsorgeempfehlungen

Hörstörungen müssen so früh wie möglich erkannt werden, um betroffenen Kindern und Jugendlichen wirksam zu helfen und sie gegebenenfalls mit einem Hörgerät zu versorgen. Aus diesem Grund sollte ein Hörtest am Beginn einer Behandlung und, bei einem therapiebedingten Risiko, zusätzlich während und bei Abschluss der Behandlung erfolgen. Die Ergebnisse dieser Tests geben Aufschluss darüber, wie hoch das Risiko für die Entwicklung oder das Fortschreiten eines Hörschadens ist und wie häufig Kontrollen notwendig sind.

Gut zu wissen: Ob, wie häufig und über welchen Zeitraum Nachsorgeuntersuchungen erforderlich sind, richtet sich vor allem nach der Art der Behandlung und den Ergebnissen der vorhergehenden Hörtests:

• Kinder, die bereits während der Therapie eine Hörminderung zeigen, müssen sowohl während des weiteren Therapieverlaufs als auch nach Abschluss der Therapie engmaschig kontrolliert werden. Denn es ist damit zu rechnen, dass der Hörverlust im Verlauf der Therapie zunimmt und auch nach Therapieende weiter fortschreitet. Experten empfehlen in diesen Fällen in den ersten zwei Jahren nach Ende der Chemotherapie alle sechs Monate einen Hörtest und über mindestens drei weitere Jahre einen jährlichen Hörtest.
• Wenn die Untersuchungen während und nach Abschluss der Behandlung keine Hinweise auf eine Schwerhörigkeit ergeben, so kann in den folgenden Jahren auf weitere Untersuchungen des Gehörs weitgehend verzichtet werden. Denn die Gefahr für therapiebedingte Hörstörungen ist dann in der sehr Regel gering. Angehörige und andere Bezugspersonen sollten aber weiterhin achtsam bleiben, da Kinder einen Hörverlust häufig gut kompensieren, beispielsweise durch Lippenlesen.

Achten Sie unbedingt auf die Einhaltung der von Ihrem Behandlungsteam empfohlenen Nachsorgetermine! Scheuen Sie sich auch nicht, außerhalb von Nachsorgeterminen einen Arzt aufzusuchen, wenn sich bei Ihrem Kind nach Abschluss der Behandlung wider Erwarten der Verdacht auf eine Hörstörung ergibt.

Häufige Nachsorgeuntersuchungen

Zur Überprüfung der Gehörfunktion stehen verschiedene Verfahren zur Verfügung. Zu den wichtigsten gehören die Ton-Audiometrie und die Messung otoakustischer Emissionen:

Audiometrie: Bei der Erstellung eines Tonschwellen-Audiogramm‎s werden dem Patienten über einen Kopfhörer einzelne, verschieden hohe Töne vorgespielt. Dabei wird die Lautstärke des Tons verändert und der Patient erklärt jeweils, ob er den Ton hört oder nicht. Die Ergebnisse der Untersuchung werden in einem Diagramm festgehalten. Da die Untersuchung auf die Mithilfe des Patienten angewiesen ist, kann sie in der Regel erst ab dem dritten Lebensjahr erfolgen.

Otoakustische Emissionen: Bei der Messung otoakustischer Emissionen (OAE) wird ebenfalls die Funktion des Innenohrs überprüft. Anders als beim Audiogramm ist aber die Mithilfe des Untersuchten nicht erforderlich. Diese Form des Hörtests ist daher auch für Säuglinge und Kleinkinder geeignet. Bei der Untersuchung werden winzige Messmikrofone in den äußeren Gehörgang eingeführt. Treffen Schallwellen auf ein gesundes Ohr, werden die äußeren Haarellen im Innenohr aktiv. Sie ziehen sich zusammen und produzieren dabei sehr leise Töne (otoakustische Emissionen), die von den hochempfindlichen Mikrofonen registriert werden.

Vorbeugung von Spätfolgen für das Gehör

Wenn aufgrund der Behandlung bereits ein gewisses Risiko für die Entwicklung einer Hörstörung besteht, sollten Patienten und Eltern sowohl während als auch direkt nach Abschluss der Therapie vermehrt darauf achten, starke Lärmquellen zu vermeiden, damit das Gehör nicht zusätzlich geschädigt wird.

Nicht nur ein einmaliges, sehr lautes Schallereignis (zum Beispiel ein lauter Knall), sondern auch die längere Belastung mit vergleichsweise geringerem Lärm kann zur Schwerhörigkeit führen, zum Beispiel das ständige Hören von lauter Musik über einen Kopfhörer oder häufige und längere Aufenthalte in Diskotheken, in denen der Geräuschpegel meist sehr hoch ist. In besonders lauten Bereichen der Arbeitswelt sind daher „Lärmpausen“ vorgeschrieben – damit die Sinneszellen der Gehörschnecke ihre Funktion nicht verlieren.

Die Lautstärke von Tönen und Geräuschen wird durch den Druck der Schallwellen bestimmt, die auf das Ohr treffen. Sie wird in der Einheit Dezibel (dB) angegeben, einem logarithmischen Maß, das unhandliche Zahlen vermeidet. Denn der Schalldruck im Hörbereich des Menschen kann zwischen beginnender Wahrnehmung und unerträglichem Lärm in einem Verhältnis von eins zu einer Million variieren.

Der Hörbereich des Menschen liegt etwa zwischen 10 und 140 dB (20 dB entsprechen einer Verzehnfachung der Schallenergie). Normale Geräuschpegel, wie sie während einer Unterhaltung entstehen, liegen bei etwa 45 dB. Direkt neben einem startenden Düsenflugzeug können etwa 140 dB erreicht werden. Ab einem Dauerlärmpegel von 80 dB muss man mit Schäden am Gehör rechnen.

Für Kinder und Jugendliche, die ein erhöhtes therapiebedingtes Risiko für einen Gehörschaden haben, gelten während der Therapie und für einige Zeit danach folgende Empfehlungen:

• Musik nicht mit hoher Lautstärke hören
• Veranstaltungen meiden, bei denen ein hoher Lärmpegel über längere Zeit zu erwarten ist (wie Disko, Konzert, Feste mit lauter Musik)
• Bei unvermeidlichem Lärm den Sinneszellen im Ohr Ruhepausen gönnen

Ein Blick in die Forschung: Derzeit wird an Substanzen geforscht, die das Gehör während einer potentiell schädigenden Therapie schützen können, wenn sie zeitgleich verabreicht werden. Bevor diese Medikamente einsetzbar sind, muss aber nicht nur ihre Wirkung nachgewiesen werden; es muss auch sichergestellt sein, dass sie die Wirksamkeit der Tumortherapie nicht beeinträchtigen.

Behandlung von Spätfolgen für das Gehör

Hörgerät

Wenn Hörverluste auftreten, die den Hauptsprachbereich‎ betreffen, so sollten die betroffenen Kinder mit einem Hörgerät versorgt werden, damit trotz des Schadens eine möglichst normale sprachliche und psychosoziale Entwicklung ermöglicht wird.

Ein Hörgerät leitet Töne und Geräusche, die es in Ohrnähe auffängt, verstärkt an das Ohr weiter. Dabei können Höreinschränkungen in bestimmten Bereichen zum Teil ausgeglichen werden. Das Gerät verstärkt leise Töne stärker als laute, die maximale Lautstärke ist beschränkt. Gleichzeitig können diffuse Hintergrundgeräusche unterdrückt werden. Dies reicht jedoch nicht immer aus, um einen natürlichen Höreindruck zu erreichen.

Signalübertragungsanlage

Wenn das Sprachverstehen mit Hörgeräten allein unbefriedigend bleibt, kann zum Beispiel in der Schule eine drahtlose Signalübertragungsanlage (Frequency Modulation-Anlage, kurz: FM-Anlage) helfen. Dabei wird die Stimme des Sprechers über ein Mikrofon aufgenommen und per Funk direkt auf die Hörgeräte des Kindes übertragen, um so Störschall und Nachhall zu vermindern.

Weitere Hilfsmittel und Cochlea-Implantat

Weitere praktische Hilfen sind Kommunikationsanlagen wie Fernschreibgeräte, Telefon-Amplifikation durch Verstärker, Untertitelung, optische Signalgeräte (beispielsweise für Rauchmelder, Türklingel, Babyphone), die Gebärdensprache und gegebenenfalls auch die chirurgische Versorgung mit einer elektronischen Innenohrprothese (Cochlea-Implantat).

Ein Cochlea-Implantat kann die ausgefallene Funktion der Gehörschnecke, dem Hörorgan im Innenohr ersetzen (siehe hierzu auch Abschnitt "Einleitung"). Mehr zum zu Aufbau und Funktionsweise eines Cochlea-Implantats finden Sie zum Beispiel hier.

Fördernde Verhaltensmaßnahmen

Trotz der Versorgung mit Hörhilfen kann die Hör- und Sprachentwicklung eines schwerhörigen Kindes beeinträchtigt sein. Das Hören ist dann mit besonderer Anstrengung verbunden. Schulprobleme und eine deutliche Einschränkung der Lebensqualität können die Folge sein.

Durch fördernde Verhaltensmaßnahmen kann das Kind unterstützt werden, sowohl zu Hause als auch in der Schule (zum Beispiel durch eine Verbesserung der Raumakustik oder durch einen akustisch günstigen Sitzplatz in der Schule). Möglicherweise ist auch die Anbindung an eine Frühfördereinrichtung oder an ein Förderzentrum „Hören“ sinnvoll.

Fragen Sie Ihren Arzt, welche Art von Hörunterstützung in Ihrem beziehungsweise im Fall Ihres Kindes sinnvoll ist und informieren Sie sich über mögliche Folgen einer Hörstörung und über entsprechende Unterstützungsmöglichkeiten.

Weitere Informationen

Mehr Tipps und Informationen für Hörgeschädigte unterschiedlichen Alters, insbesondere zur Entscheidung zwischen Regel- oder Hörbehindertenschule, zum Erlernen der Gebärdensprache, zu Hilfen in Ausbildung und Beruf und vieles mehr finden Sie hier: