Beschreibung: Was ist ein Retinoblastom?

Autor:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 02.05.2023 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e96528

Das Retinoblastom ist eine seltene Krebserkrankung des Auges. Sie tritt in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern auf und geht von genetisch veränderten unreifen (undifferenzierten) Zellen der Netzhaut (Retina) aus.

Man unterscheidet eine erbliche und eine nicht-erbliche Form des Retinoblastoms. Im ersten Fall besteht eine Veranlagung für die Entwicklung dieser Krebsart, im zweiten Fall entsteht der Krebs spontan, das heißt durch eine neu aufgetretene Veränderung einer Netzhautzelle (siehe auch Kapitel „Ursachen“).

Ein Retinoblastom kann ein oder beide Augen betreffen. Meist (in etwa 60 % der Fälle) erkrankt nur ein Auge, man spricht dann von einem einseitigen oder unilateralen Retinoblastom. Bei etwa 40 % der Kinder befällt die Krankheit beide Augen (beidseitiges oder bilaterales Retinoblastom) [WIE2006] [LOH2007]. Die meisten einseitigen Retinoblastome sind nicht erblich. Sind hingegen beide Augen betroffen, so ist dies so gut wie immer Hinweis auf ein erbliches Retinoblastom.

Die Tumoren können sich an nur einer Stelle im Auge (unifokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) bilden. Etwa ein Drittel der Kinder haben schon bei der Erstdiagnose multifokale Tumoren, meist in beiden Augen, oder sie entwickeln im weiteren Krankheitsverlauf weitere Tumoren.

Retinoblastome wachsen in der Regel schnell. Sie können sich innerhalb des Augapfels und, ausgehend von dort, auch in die Augenhöhle und entlang des Sehnervs in das Zentralnervensystem (ZNS) ausbreiten, in fortgeschrittenen Fällen auch über den Blut- und/oder Lymphweg in andere Organe. Wenn die Erkrankung unbehandelt bleibt, verläuft sie fast immer tödlich. Nur in sehr seltenen Fällen (1 %) bildet sich der Tumor von selbst zurück; man spricht dann von einer spontanen Regression (siehe auch Abschnitt zu „Retinom“).

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