Einteilung nach Krankheitsstadien (Stadieneinteilung)
Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 13.07.2022 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e15458
Das Krankheitsstadium ist von entscheidender Bedeutung für die Behandlung und die Abschätzung der Therapieaussichten. Es wird in erster Linie danach festgelegt, wie weit sich das Non-Hodgkin-Lymphom zum Zeitpunkt der Diagnose im Körper ausgebreitet hat.
Entscheidend sind dabei Ort und Anzahl der befallenen Lymphknotenregionen, Organe und Gewebe. Bei manchen NHL-Formen wird auch das Auftreten von bestimmten Allgemeinsymptomen (B-Symptomen) berücksichtigt. Die bei NHL genutzten Einteilungssysteme sind im Anschluss genannt.
Die am weitesten verbreitete Stadieneinteilung für NHL des Kindesalters war bisher die St. Jude Stadieneinteilung (Stadieneinteilung nach Murphy) [BUR2017] [MUR1980]. Sie wurde 2015 durch das „International Pediatric NHL-Staging System“ (IPNHLSS) abgelöst, welches eine Erweiterung und Präzisierung der früheren Einteilung darstellt. Dies ist unter anderem durch neue, sehr empfindliche Di-agnosemethoden möglich geworden, die zum Beispiel die minimale systemische Erkrankung (MDD) und die minimale Resterkrankung (MRD) erfassen [BUR2017] [ROS2015]. Es werden vier Krankheitsstadien unterschieden (siehe Tabelle im Anschluss).
Stadieneinteilung nach IPNHLSS
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Krankheitsstadien |
Ausbreitung der Erkrankung |
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Stadium I |
Einzelner Tumor, der sich nicht im Mediastinum oder Abdomen (d.h. im Brust- oder Bauchraum) befindet. Vorkommen entweder inner- oder außerhalb eines Lymphknotens (nodal [N] oder extranodal [EN]), in letzterem Fall z. B. in Knochen (EN-B) oder Haut (EN-S) |
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Stadium II |
Ein extranodaler Tumor mit lokaler Ausbreitung in benachbarte (regionale) Lymphknoten Oder: Befall von zwei oder mehr Lymphknotenregionen auf der derselben Seite des Zwerchfells. Oder: Vollständig operabler primärer Tumor im Bauchraum (Abdomen) mit oder ohne Befall von Lymphknoten im Bereich des Bauchfells (Peritoneum). (Aber: Bei tumorbedingter Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle (Aszites) oder Ausdehnung des Tumors bis an die benachbarten Organe sollte dies als Stadium III betrachtet werden.) |
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Stadium III |
Zwei oder mehr extranodale Tumoren (inklusive einer Beteiligung von Knochen [EN-B] oder Haut [EN-S] oberhalb und/oder unterhalb des Zwerchfells. Oder: Zwei oder mehr befallene Lymphknoten (nodale Tumoren) oberhalb und/oder unterhalb des Zwerchfells. Oder: Alle Tumoren im Bereich des Brustraums (Mediastinum, Lunge, Lungenhilus, Brustfell, Thymusdrüse) Oder: Tumoren im Bauchraum oder hinter dem Bauchfell (retroperitoneal) inklusive einer Beteiligung von Leber, Milz, Niere und/oder Eierstock, unabhängig davon, ob die Tumoren chirurgisch entfernt werden können oder nicht. (Ausnahme: vollständig operabler primärer Tumor im Bauchraum mit oder ohne Befall von Lymphknoten im Bereich des Bauchfells, siehe Stadium II oben) Oder: Alle Tumoren entlang der Wirbelsäule (paraspinal) oder um das Rückenmark herum (epidural) Oder: ein einzelner Knochentumor mit begleitendem extranodalem Befall und/oder Befall von nichtregionalen, d.h. weiter entfernten Lymphknoten |
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Stadium IV |
Sämtliche zuvor genannten Tumormanifestationen mit zusätzlichem Befall des Zentralnervensystems (Stadium IV ZNS), des Knochenmarks (Stadium IV BM) oder ZNS und Knochenmark (Stadium IV kombiniert), diagnostiziert anhand konventioneller Diagnosemethoden. |
Verwendete Kürzel: B Knochen, BM Knochenmark, EN extranodal (= außerhalb von Lymphknoten), N nodal (= Lymphknoten betreffend), S Haut
*Anmerkung zu Stadium IV: Bei lymphoblastischen Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr wird die Krankheit nicht mehr als NHL, sondern als akute lymphoblastische Leukämie (ALL) definiert. Lymphoblastische Lymphome und ALL sind biologisch verwandte Erkrankungen, die beide von unreifen Vorläufer-T- oder Vorläufer-B-Zellen ausgehen. Bei reifen B-Zell-Lymphomen/Burkitt-Lymphomen mit einem Knochenmarkbefall von 25 % oder mehr spricht man von einer Burkitt-Leukämie. Es handelt sich dabei um ein weiter fortgeschrittenes Stadium der gleichen Erkrankung. Die Patienten werden wie Lymphompatienten behandelt. Es handelt sich NICHT um eine ALL.
Gut zu wissen: Patienten mit den Krankheitsstadien I und II haben in der Regel eine sehr gute Prognose. Patienten mit den Krankheitsstadien III und IV haben eine deutlich ungünstigere Prognose und bedürfen daher einer intensivierten Behandlung.
Ann-Arbor-Klassifikation
Bei großzellig anaplastischen Lymphomen (ALCL) erfolgt die Stadieneinteilung zusätzlich nach der so genannten "Ann-Arbor-Klassifikation". Diese berücksichtigt neben Zahl und Ort der befallenen Lymphknotenregionen und anderer Organe auch das Auftreten allgemeiner Krankheitssymptome wie Fieber, Nachtschweiß und/oder Gewichtsabnahme um mehr als 10 % (so genannte B-Symptome).
