Hydrocephalus und Shuntkomplikationen

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 19.02.2016, Redaktion: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 01.03.2016

Manche ZNS-Tumoren können, abhängig von ihrer Größe und Lage (zum Beispiel hintere Schädelgrube, Hirnkammern) den Abfluss des Nervenwassers (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit) behindern. Außerdem können die Tumorzellen den Stoffwechsel des Nervenwassers beeinträchtigen, indem sie dessen Abbau (Resorption) stören.

So kommt es zu einer krankhaften Ansammlung von Nervenwasser in den Hirnkammern (Hirnventrikel) und in der Folge zu einem Wasserkopf (Hydrocephalus) und einem erhöhten Druck im Schädelinneren. Dieser erhöhte Druck schadet dem Gehirn und erfordert daher bei manchen Patienten auch dann noch eine Drainage, wenn der Tumor bereits entfernt und die Krebstherapie beendet ist.

Meist handelt es sich bei einer solchen Drainage um ein ventilgesteuertes Shunt-System, mit dem das überschüssige Nervenwasser aus den Hirnkammern zur Resorption in den Bauchraum (ventrikulo-peritonealer Shunt / VP-Shunt) oder – heute nur noch sehr selten – in den Vorhof der rechten Herzkammer (ventrikulo-atrialer Shunt / VA-Shunt) abgeleitet wird.

Mögliche Komplikationen nach Shuntanlage

Bei noch heranwachsenden ehemaligen Patienten besteht insbesondere das Problem, dass es aufgrund von wachstumsbedingten Scher- oder Zugkräften im Bindegewebe zum Abreißen von Drainageanteilen (Diskonnektion) kommen kann.

Es kommt auch vor, dass die Drainage nach einem Wachstumsschub des Betroffenen nicht mehr lang genug ist und fehlleitet. Ein weiteres Langzeitproblem von Shuntableitungen ist die Verkalkung der Schlauchwandungen und dadurch zunehmende die Brüchigkeit des Systems.

Die Hauptkomplikationen nach einer Shuntanlage sind:

  • Unterdrainage, das heißt, es wird zu wenig Nervenwasser drainiert und der Druck im Schädelinneren steigt an: Eine Unterdrainage ist möglich zum Beispiel durch Verschluss des Drainageschlauchs (aufgrund von Blutgerinnseln, Gewebeteilchen), durch Fehllagen, Abreißen der Verbindung (Diskonnektion), Ventildefekten.
  • Überdrainage, das heißt, es wird mehr Nervenwasser drainiert als produziert und es entsteht Unterdruck im Schädelinneren: Eine Überdrainage ist möglich zum Beispiel durch ein Ungleichgewicht zwischen dem Druck im Schädelinneren und dem Druck im Bauchraum (beziehungsweise im Herz-Vorhof), wodurch ein Sog entstehen kann.
  • Infektionen: Eine Infektion kann zum Beispiel durch Einschluss von Bakterien während der Shuntimplantation oder durch Besiedelung des Drainagesystems infolge einer anderen Infektion (wie Blinddarmentzündung, Magen-Darm-Infekt) verursacht werden. Eine Shuntinfektion führt häufig zu einem Shuntversagen mit Unterdrainage und ansteigendem Druck im Schädelinneren.

Die oben genannten Komplikationen sind vor allem in den ersten Jahren nach der Shuntanlage nicht selten. Ihre Häufigkeit nimmt zwar mit der Zeit ab, jedoch kann es durch eine Shunt-Fehlfunktion zu akuten Problemen beziehungsweise zu lebensgefährlichen Notfallsituationen kommen. Des Weiteren ist nicht auszuschließen, dass chronische Drainagestörungen langfristig die geistige Entwicklung des Betroffenen beeinträchtigen.

Damit drohende Shuntkomplikationen frühzeitig erkannt werden, sollten daher – auch bei Beschwerdefreiheit – regelmäßige Nachsorgeuntersuchungen beim zuständigen Neurochirurgen stattfinden (mehr dazu siehe Abschnitt „Nachsorgeuntersuchungen“).

Bei Beschwerden, auch wenn diese zunächst nicht ernst erscheinen (siehe unten), sollte umgehend der nachsorgende Arzt aufgesucht und ein Neurochirurg hinzugezogen werden, damit das weitere Vorgehen gemeinsam festgelegt werden kann.

Beschwerden bei Shuntfehlfunktion

Die Anzeichen (Symptome) für ein defektes Shuntsystem können anfangs an einen banalen Virusinfekt erinnern und deswegen leicht übersehen oder fehleingeschätzt werden. Daher werden wichtige Hinweise auf ein Shuntproblem im Folgenden (wo erforderlich altersabhängig) beschrieben.

Zeichen einer Shuntinfektion

  • Fieber, allgemeines Krankheitsgefühl
  • druckschmerzhafte Rötung der Haut über dem Ventil (hinter dem Ohr) beziehungsweise über dem Shuntverlauf (Hals, Brustkorb, Bauch)
  • Nackenschmerzen/-steifigkeit
  • Zeichen der Unterdrainage (altersabhängig; siehe unten)

Zeichen einer unterbrochenen Shuntverbindung (Diskonnektion)

  • tastbare Ansammlung von Flüssigkeit (Nervenwasser) unter der Haut oberhalb der Diskonnektion (so genanntes Liquorkissen)

Zeichen einer Unter- oder Überdrainage

Sowohl bei einer Unter- als auch einer Überdrainage kann der Körper des Betroffenen die Druckschwankungen oft für einige Zeit selbst ausgleichen, so dass die Beschwerden nur langsam und schleichend zunehmen und anfangs unerkannt bleiben.

In manchen Situationen jedoch, vor allem bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen, bei denen ein ansteigender Druck im Schädelinneren aufgrund der bereits geschlossenen Schädelnähte nirgendwohin entweichen kann, können bei einer Unterdrainage ganz plötzlich lebensbedrohliche Komplikationen entstehen. Aus diesen Gründen müssen die Beschwerden eines ehemaligen Patienten mit einem Shuntsystem immer ernst genommen werden.

Gut zu wissen: Die Anzeichen einer Unter- beziehungsweise Überdrainage sind altersabhängig: Säuglinge und Kleinkinder mit noch offenen Schädelnähten (Fontanellen) haben andere Beschwerden als ältere Kinder, Jugendliche und Erwachsene, deren Schädelnähte bereits geschlossen sind. Die Symptome werden daher im Folgenden für die beiden Altersgruppen getrennt aufgeführt.

Bei älteren Kindern, Jugendlichen und Erwachsenen mit bereits geschlossenen Schädelnähten können sowohl Über- als auch Unterdrainagen zu folgenden Beschwerden führen:

  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit, Erbrechen (bei Unterdrainage: in der Regel morgens nach dem Aufstehen; bei Überdrainage: in der Regel nach längerem Aufsein)
  • Drang zum Gähnen, Schläfrigkeit, Antriebslosigkeit
  • Konzentrationsstörungen, Leistungsabfall
  • Verschlechterung der Handschrift
  • Schwindelgefühle, Gleichgewichtsstörungen, schwankendes Gangbild
  • zunehmende Sehschwäche, Erblindung
  • bei Betroffenen mit einem Krampfleiden (siehe Kapitel "Epilepsie") neuer Krampfanfall oder veränderte Anfallshäufigkeit (trotz der Einnahme von Antiepileptika)
  • Bewusstseinsverlust, Koma, Pupillenstörung, Herz-Kreislaufversagen

Bei Säuglingen und jüngeren Kleinkindern mit noch offenen Schädelnähten verursacht eine Unterdrainage mit Aufstau von Nervenwasser folgende Beschwerden:

  • Vorwölbung der Fontanelle
  • Aufweitung der Schädelnähte
  • Zunahme des Kopfumfanges
  • Berührungsempfindlichkeit, Nackensteifigkeit
  • schrilles Schreien
  • Unfähigkeit, nach oben zu blicken / stattdessen stetiger Blick nach unten (so genanntes „Sonnenuntergangsphänomen“)
  • Entwicklungsverzögerungen

Bei Säuglingen und jüngeren Kleinkindern mit noch offenen Schädelnähten kann eine chronische Überdrainage einhergehen mit:

  • fehlender Kopfumfangszunahme (so genannte "negative Perzentilenflucht", "Mikrozephalie")
  • frühzeitigem Verschluss der Schädelnähte (Hyperostose)
  • so genanntem "Schlitzventrikelsyndrom": Dabei werden die Hirnkammern aufgrund der langen Überdrainage so eng, dass der Drainageschlauch sich an deren Wand anlegt und daher plötzlich, wie verstopft, gar nicht mehr drainieren kann. Auf diese Weise kommt es letztlich wieder zur Unterdrainage mit gesteigertem Druck im Schädelinneren und den damit verbundenen Problemen (siehe oben).

Wichtige Nachsorgeuntersuchungen

Jeder ehemalige ZNS-Tumorpatient mit einem Shuntsystem braucht zusätzlich zur allgemeinen Krebsnachsorge auch eine sorgfältig koordinierte Hydrocephalus-Nachsorge. Diese muss regelmäßige Termine beim Neurochirurgen (beziehungsweise einem Neurologen mit neurochirurgischer Zusatzausbildung) und beim Augenarzt einschließen. Sie ist außerdem mit einer regelmäßigen bildgebenden Diagnostik verbunden.

Im Rahmen der Hydrocephalus-Nachsorge wird der Neurochirurg die Shuntfunktion im Rahmen eines Gesprächs mit anschließender körperlicher Untersuchung kontrollieren.

Der Augenarzt wird die Sehschärfe prüfen und den Augenhintergrund mit der Spaltlampe spiegeln, um sicherzustellen, dass der Sehnerv intakt ist. Sieht der Augenarzt eine Schwellung des Sehnervs, so kann dies ein Zeichen für einen erhöhten Druck im Schädelinneren sein (umgekehrt bedeutet das jedoch nicht, dass mit dem Shunt alles in Ordnung ist, wenn der Augenarzt keine Auffälligkeiten feststellt).

Bei heranwachsenden ehemaligen Patienten kann zum Beispiel eine Ultraschalluntersuchung des Bauchraums erfolgen um festzustellen, ob der Drainageschlauch noch lang genug ist, oder eine Röntgenuntersuchung des Shuntverlaufs zur Früherkennung von Verkalkungen der Katheterwandungen oder bei Verdacht auf eine Diskonnektion.

Bei älteren ehemaligen ZNS-Tumorpatienten, die noch mit einem ventrikulo-atrialen Shunt (VA-Shunt) versorgt wurden, gehören auch regelmäßige Blutentnahmen zur Kontrolle von Entzündungswerten und der Nierenfunktion sowie eine Ultraschalluntersuchung des Herzens (Echokardiographie) zu den wichtigen Nachsorgeuntersuchungen.

Nachsorge-Zeitpunkte

Die Zeitpunkte für die Hydrocephalus-Nachsorge richten sich grundsätzlich nach der individuellen Situation beziehungsweise der Häufigkeit, mit der Komplikationen beim Betroffenen bereits aufgetreten sind.

Prinzipiell sollte innerhalb der ersten zwölf Monate nach der Shuntimplantation mindestens alle drei bis sechs Monate eine körperliche, das heißt fachgerechte klinische Untersuchung, des Shuntverlaufs stattfinden (optimalerweise in der Klinik, in der der Shunt implantiert wurde). Nach dem ersten Jahr sollte eine entsprechende Untersuchung mindestens einmal jährlich erfolgen. Bei mehrjähriger Komplikationsfreiheit werden die zeitlichen Abstände in Absprache mit dem Neurochirurgen in der Regel vergrößert.

Wichtig für Betroffene mit verstellbaren Shuntventilen:

Nach einer Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns, wie sie regelmäßig im Rahmen der ZNS-Tumornachsorge durchgeführt wird, kann sich die Einstellung mancher verstellbarer Ventile durch das Magnetfeld im MRT ungewollt umstellen. Um die Einstellung des Ventils zu überprüfen, ist daher nach einer MRT-Kontrolle eine seitliche Röntgenuntersuchung des Schädels erforderlich. Die Röntgenaufnahme muss vom Neurochirurgen gesichtet und das Ventil magnetisch (von außen) neu eingestellt werden.

Seit etwa zehn Jahren werden auch verstellbare Ventile eingesetzt, deren Programmierung durch äußere Magnetfelder (wie ein MRT, bestimmte i-pads, Sicherheitsdetektoren am Flughafen, siehe Abschnitt „Shunt und Reisen“) nicht beeinflusst wird. Diese und andere Informationen zu einem Shuntsystem sind im Ventilpass enthalten, den ein ehemaliger Patient deshalb immer bei sich führen sollte.

Ventilpass: Ehemalige ZNS-Tumorpatienten mit einem Shuntsystem sollten immer einen Ventilpass bei sich tragen. Dieser wird in der Regel vom Neurochirurgen ausgehändigt, der den Shunt implantiert hat. Er enthält unter anderem Informationen zum Ventiltyp und zur Art des Shuntsystems, zu den Kontaktdaten des zuständigen nachsorgenden Arztes beziehungsweise Behandlungszentrums und zu bisherigen Komplikationen und Maßnahmen.

Förderung / Behandlung

Die Behandlung einer Shuntkomplikation richtet sich nach der Ursache. Auch nur der geringste Verdacht darauf, dass mit einem Shuntsystem etwas nicht in Ordnung ist, muss ernst genommen und unbedingt weiterverfolgt werden. Unter keinen Umständen sollte ein Betroffener selbst sein Ventil pumpen. Bei Problemen sollte immer und prompt neurochirurgischer Rat in Anspruch genommen werden.

Behandlung bei Infektionen

Bei Infektionen wird das Shuntsystem in der Regel durch eine neurochirurgische Operation entfernt. Vorübergehend wird dann, bei gleichzeitiger intravenöser Antibiotikatherapie, das Nervenwasser nach außen abgeleitet und dabei auch regelmäßig der Druck im Schädelinneren gemessen (externe Ventrikeldrainage).

Manchmal stellt sich während dieser Zeit heraus, dass der Druck auch ohne Drainage normal bleibt und der Betroffene in Zukunft keinen Shunt mehr braucht. Besteht jedoch weiterhin eine Drainagepflichtigkeit, wird ein neues Shuntsystem implantiert, sobald die Infektion abgeklungen ist.

Behandlung bei nicht-infektiösen Komplikationen

Liegt eine Unterdrainage vor, die auf nicht-infektiöse, also zum Beispiel mechanische Ursachen zurückzuführen ist (wie Verschluss des Drainageschlauchs, Ventildefekt - siehe oben), erfolgt die Behandlung meist auch durch einen neurochirurgischen Eingriff (zum Beispiel Shunt-Neuanlage, Ventilaustausch).

Eine Überdrainage hingegen kann oft durch regelmäßiges Sich-Hinlegen, im Wechsel mit regelmäßiger körperlicher Aktivität und ausreichenden Trinkmengen (besonders an heißen Tagen), ausgeglichen werden. Wenn diese Maßnahmen nicht erfolgreich sind, sollten die Möglichkeiten neurochirurgischer Verfahren, zum Beispiel die Zuschaltung eines so genannten Antisog-Systems oder die Implantation eines verstellbaren Ventils, mit dem nachsorgenden Neurochirurgen besprochen werden.

Shunt-Kontrolle

Die Lebensdauer einer Shunt-Ableitung beträgt in der Regel etwa fünf bis sechs Jahre. Danach muss der untere Abschnitt des Schlauchs im Bauchraum verlängert werden. Die Lebensdauer eines Ventils ist abhängig vom Ventiltyp. In der Regel wird ein Ventil allerdings nur bei Fehlfunktion, nicht etwa vorsorglich, ausgetauscht.

Selten lässt sich voraussagen, ob beziehungsweise wann ein ehemaliger ZNS-Tumorpatient seinen Shunt nicht mehr braucht. Es gibt sicher Möglichkeiten, dieses herauszufinden. Sie sollten mit dem zuständigen Neurochirurgen evaluiert werden.

Unterstützung durch Selbsthilfegruppen

Nicht nur ehemalige ZNS-Tumorpatienten müssen lernen, mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus und einem Shuntsystem zu leben und wieder am Alltag teilzunehmen. Es gibt zahlreiche andere Erkrankungen, die mit einem drainagepflichtigen Hydrocephalus einhergehen. Entsprechend existieren in Deutschland Selbsthilfegruppen, in denen unterschiedlich Betroffene (das heißt, nicht nur durch eine ehemalige ZNS-Tumorerkrankung) mit Spezialisten viele Fragen dazu gemeinsam bearbeiten. Hier finden Sie mehr dazu.

Ob und inwieweit ein Shuntsystem langfristig die Überlebensqualität ehemaliger ZNS-Tumorpatienten beeinträchtigt, und wie solche möglichen Beeinträchtigungen in Zukunft vermindert oder vermieden werden können, wird derzeit im Rahmen bestimmter Spätfolgenprojekte erforscht.

Shunt, Schwangerschaft und Geburt

Grundsätzlich hindert ein shuntversorgter Hydrocephalus ehemalige ZNS-Tumorpatientinnen nicht daran, schwanger zu werden oder gesunde Kinder zur Welt zu bringen. Sie sollten während einer Schwangerschaft jedoch mindestens einmal pro Schwangerschaftsdrittel eine ambulante Kontrolluntersuchung beim zuständigen Neurochirurgen wahrnehmen.

Der Hauptgrund für diese Empfehlung ist, dass es insbesondere bei Schwangeren mit einer Drainage in den Bauchraum (ventrikulo-peritonealer Shunt, VP-Shunt), zu Abflussproblemen mit Unterdrainage kommen kann (siehe oben), die umgehend eine stationäre Aufnahme erfordern. Hingegen hat der Ventiltyp (beispielsweise verstellbares oder nicht verstellbares Ventil) in der Regel keinen negativen Einfluss auf den Schwangerschaftsverlauf.

Während der Geburt, vor allem beim Pressen, steigt bei jeder Frau der Druck im Schädelinneren an. Deshalb sollte bei einer Gebärenden mit Shuntsystem ein Neurochirurg informiert/rufbereit und bei Problemen sofort anwesend sein.

Shunt und Sport

Informationen zu den Risiken, die bestimmte Sportarten für Patienten mit shuntversorgtem Hydrocephalus mit sich bringen, sollten konkret beim Neurochirurgen eingeholt werden.

Shunt und Reisen

Die folgenden Informationen sind wichtig für Shuntträger mit einem verstellbaren Ventil:

Die Sicherheitkontrollen in Flughäfen arbeiten mit Metalldetektoren beziehungsweise Magnetfeldern, die zu Verstellungen der Ventileinstellungen führen können. Daher sollten Betroffene solche Kontrollen vermeiden.

Dazu können sie sich durch eine ärztliche Bescheinigung ausweisen (ausgestellt vom Neurochirurgen, der das Ventil implantiert hat, und möglichst auf Englisch), die besagt, dass durch solch eine Maßnahme eine den Reisenden gefährdende Ventilverstellung verursacht werden kann. Zusätzlich sollte noch eine seitliche Röntgenaufnahme vom Schädel des Betroffenen (mit Name und Geburtsdatum) mitgeführt werden, die das Ventil abbildet.