Beschreibung: Was ist ein Ependymom?

Autor:  Dr. med. habil. Gesche Tallen, Maria Yiallouros, Redaktion:  Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 03.02.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e48347

Ependymome sind primäre Tumoren des Zentralnervensystem‎s (ZNS). Sie gehen von bösartig veränderten (entarteten) Ependymzellen aus, das sind jene Zelle‎n, welche die Innenwände der Hirnkammern (Hirnventrikel‎) und des Rückenmark‎skanals (Spinalkanal) auskleiden. Entsprechend kommen diese Tumoren innerhalb des Ventrikelsystems und im Rückenmarkskanal vor.

Am häufigsten – mit etwa 60 % – wachsen Ependymome im 4. Ventrikel der hinteren Schädelgrube [siehe hintere Schädelgrube‎], das heißt im Bereich des Kleinhirn‎s. Von dort breiten sie sich oft in das Kleinhirn sowie in Richtung Hirnstamm‎ und zum oberen Halsmark aus. Fachleute sprechen in diesem Fall auch von einem infratentoriell‎en Wachstum. 30 % der Ependymome befinden sich im Bereich der Seitenventrikel des Großhirn‎s und des 3. Ventrikels im Zwischenhirn‎s (supratentoriell‎). 10 % der Ependymome wachsen im Rückenmarkskanal (intraspinal) [TIM2018‎] [TIM2000‎].

Das Tumorgewebe der Ependymome kann unterschiedliche Stufen der Bösartigkeit (Malignität) zeigen. Die Malignitätsskala erstreckt sich von eher langsam wachsenden Tumoren (WHO-Grad I-II-Tumoren) bis hin zu so genannten anaplastischen Varianten, die eher schnell und aggressiv wachsen (WHO-Grad III) (siehe auch Kapitel "Therapieplanung"). Ependymome zeigen demnach, je nach Grad der Bösartigkeit und somit dem WHO-Grad, unterschiedliche Wachstumsverhalten und sie können sich (selten) über die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ und die Hirnhäute‎ in weitere Bereiche des ZNS und gelegentlich auch in andere Körperregionen ausbreiten. Eine Metastasierung zum Zeitpunkt der Diagnose ist allerdings selten.

Aus diesen Gründen empfehlen die Experten der Kinderkrebsheilkunde international, dass die Therapieplanung, Behandlung und Nachsorge für Kinder und Jugendliche mit einem Ependymom in Behandlungszentren stattfindet, die unter anderem auf dieses Krankheitsbild spezialisiert sind.