Ursachen: Wie entsteht ein niedriggradig malignes Gliom?

Autor: Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 25.07.2007, Zuletzt geändert: 16.06.2016

Die Ursachen für die Entstehung eines niedrigmalignen Glioms sind weitgehend unbekannt. Zwar weiß man, dass die Krankheit durch die bösartige Veränderung (Entartung) von Gliazellen entsteht und dass die Entartung mit Veränderungen im Erbgut der Zelle einhergeht. In den meisten Fällen bleibt jedoch unklar, warum genetische Veränderungen auftreten und warum sie bei manchen Kindern zur Erkrankung führen, bei anderen nicht.

Vermutlich müssen verschiedene Faktoren zusammenwirken, bevor ein niedrigmalignes Gliom entsteht.

Bekannt ist, dass Kinder und Jugendliche mit bestimmten angeborenen Erkrankungen (wie beispielsweise erbliche Neurofibromatose vom Recklinghausen-Typ, tuberöse Sklerose oder Li-Fraumeni-Syndrom) oder mit bestimmten Chromosomenveränderungen ein erhöhtes Risiko haben, an einem niedrigmalignen Gliom zu erkranken.

Auch durch eine Bestrahlungsbehandlung des Gehirns im Kindesalter, zum Beispiel bei einer akuten Leukämie oder einem bösartigen Augentumor wie dem Retinoblastom, nimmt das Risiko für einen späteren Hirntumor bereits bei geringen Strahlendosen merklich zu.

Ausführlichere Informationen zu erblich bedingten oder genetischen Risikofaktoren finden Sie im Anschluss. Festzuhalten bleibt jedoch, dass bei den meisten Patienten keine krankheitsbegünstigenden Faktoren bekannt sind.

Erbliche Veranlagung / genetische Faktoren

Niedriggradig maligne Gliome sind nicht im eigentlichen Sinne erblich. Allerdings hat man festgestellt, dass das Risiko für die Entstehung mancher dieser Tumoren erhöht ist, wenn in der Familie schon häufiger bösartige Erkrankungen aufgetreten sind und/oder wenn bestimmte angeborene oder erworbene Erbgutveränderungen vorliegen.

So haben beispielsweise Kinder, die an einer erblich bedingten Neurofibromatose vom Typ I (kurz: NF I; auch Morbus Recklinghausen oder Recklinghausen-Krankheit) leiden, ein deutlich erhöhtes Risiko, an einem niedrigmalignen Gliom zu erkranken: Bei 15 bis 20 % aller Patienten mit dieser Fehlbildungskrankheit entwickeln sich niedrigmaligne Gliome, vor allem im Bereich der Sehbahn und im Zwischenhirn, aber auch in anderen Hirnregionen. Bei NF I-Patienten mit einem Sehbahngliom ist zudem das Risiko für das Auftreten weiterer Hirntumoren erhöht [FRI1997] [KUE2006] [HER2010] [LIS1997]. Die Neurofibromatose Typ I wird durch Veränderung eines Gens auf Chromosom 17 hervorgerufen [LIO2004]

Auch bei anderen erblich bedingten Syndromen besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung niedrigmaligner Gliome: Bei der tuberösen Sklerose [tuberöse Sklerose], einer zu den Phakomatosen gehörenden Multisystemstörung, treten bevorzugt so genannte Riesenzellastrozytome in den Seitenhohlräumen des Gehirns auf. Sie stellen das Haupt-Diagnosekriterium für die Erkrankung dar [ROA1998] und nehmen im Laufe der Kindheit an Häufigkeit zu (bis zu 15 % bei Jugendlichen mit tuberöser Sklerose) [GNE2013] [JOZ2000].

Das so genannte Li-Fraumeni-Syndrom, ein familiäres Krebssyndrom, ist im Kindesalter ebenfalls mit einem erhöhten Risiko niedrigmaligner Astrozytome verbunden.

In der Mehrheit der Fälle steht die Entstehung eines niedrigmalignen Glioms jedoch nicht in Verbindung mit einer Erbkrankheit, sondern ist vermutlich auf eine spontane Erbgutveränderung in einer Gliazelle zurückzuführen, die dazu beiträgt, dass sich aus einer gesunden Zelle eine Gliomzelle entwickelt.

Die an der Entstehung von niedrigmalignen Gliomen im Kindesalter beteiligten und für deren besondere Biologie verantwortlichen Gene sind jedoch – anders als bei niedrigmalignen Gliomen im Erwachsenenalter – zum großen Teil noch nicht identifiziert [GNE2003] [KUE2006] [ORR2002].