Beschreibung: Was ist ein niedriggradig malignes Gliom?
Autor: Maria Yiallouros, Dr. med. habil. Gesche Tallen, Zuletzt geändert: 20.02.2020 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e37230
Niedriggradig maligne Gliome (auch: Gliome niedrigen Malignitätsgrades oder, kurz, niedrigmaligne Gliome) sind Tumoren, die aus bösartig veränderten Zellen des Zentralnervensystems (ZNS) entstanden sind (daher auch als primäre ZNS-Tumoren bezeichnet). Ihr Auftreten geht auffallend häufig mit einer Erbkrankheit, der Neurofibromatose Typ 1 (NF 1) einher.
Gut zu wissen: Der Begriff "Gliom" bezieht sich darauf, dass das Ursprungsgewebe niedrigmaligner Gliome die Gliazellen sind. Gliazellen bilden das Stütz- und Nährgewebe des Zentralnervensystems; sie sind jedoch auch an der Reizübertragung zwischen Nervenzellen und an anderen Prozessen im Zentralnervensystem beteiligt.
Gliome niedrigen Malignitätsgrades können aus verschiedenen Gliazell-Typen, beispielsweise Astrozyten oder Oligodendrozyten, hervorgehen, sie können aber auch Elemente veränderter Nervenzellen (Ganglienzellen) enthalten (siehe auch Informationen zu Aufbau und Funktion des Zentralnervensystems, Kapitel "Feingeweblicher Aufbau des Nervensystems"). Je nach Herkunft der Tumorzellen werden sie dann entsprechend Astrozytom, Oligodendrogliom, Oligoastrozytom oder Gangliogliom genannt.
Die Weltgesundheitsorganisation (World Health Organization, WHO) stuft Gliome niedrigen Malignitätsgrades seit 1993 als Grad-I- und Grad-II-Tumoren ein [KLE2002b] [LOU2016] (siehe Kapitel "Therapieplanung"). Während Grad-I-Tumoren sich im Allgemeinen gut vom umgebenden Hirngewebe abgrenzen lassen, können Grad-II-Tumoren so in die benachbarten Strukturen hineinwachsen, dass keine klare Grenze zwischen gesundem Gewebe und Tumorgewebe mehr auszumachen ist. Zwei Drittel der niedriggradigen Gliome sind so genannte pilozytische Astrozytome WHO-Grad I.
Gliome niedrigen Malignitätsgrades zeigen in der Regel nicht die typischen biologischen Eigenschaften von bösartigen (malignen) Tumoren: Ihr Wachstum ist selten aggressiv, stattdessen eher langsam und manchmal sogar von Phasen des Wachstumsstillstandes geprägt. Sie sind eher auf den Ort ihrer Entstehung begrenzt und haben nur eine geringe Tendenz zur Entwicklung von Fernabsiedlungen (Metastasen).
Die Folgen eines wachsenden Hirn- oder Rückenmarkstumors können jedoch – unabhängig davon, welche biologischen Eigenschaften dieser hat – für den Patienten bösartig sein, da weder der knöcherne Schädel noch der Rückenmarkskanal haben viel zusätzlichen Raum für einen wachsenden Tumor haben. Bereits ein verhältnismäßig kleiner Tumor (den man zum Beispiel im Bauchraum zunächst gar nicht spüren würde) kann in diesen Körperregionen "raumfordernd"und somit lebensgefährlich sein. Denn aufgrund der engen anatomischen Verhältnisse kann er frühzeitig den Blutfluss und/oder den Fluss der Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) behindern, auf das benachbarte Gewebe drücken und es verdrängen. Der Ablauf lebenswichtiger Körperfunktionen, die durch das Zentralnervensystem ermöglicht und gesteuert werden, werden dadurch eingeschränkt beziehungsweise verhindert (siehe auch Informationen zu Aufbau und Funktion des Zentralnervensystems).
Die Fachleute haben sich deshalb darauf geeinigt, die in der Regel "biologische Gutartigkeit" einerseits und die "klinische Bösartigkeit" andererseits mit der Bezeichnung "niedriggradig maligne" zu beschreiben. Diese "Doppelnatur" der niedriggradig Gliome erfordert eine hochgradig umfangreiche Therapie für die betroffenen Patienten. Dabei geht es nicht „nur“ darum, den Tumor zu behandeln beziehungsweise die Langzeitüberlebensrate zu erhöhen; es geht ebenso darum, diesem Überleben die bestmögliche Qualität zu geben. Dazu müssen die neurologischen Schäden, die ein niedrigmalignes Gliom (trotz des meist langsamen Wachstums oder gar eines Wachstumsstillstandes) einzig und allein durch seine gefährliche Lage, nämlich im Gehirn oder im Bereich des Rückenmarks, erzeugen kann, so weit wie möglich verhindert beziehungsweise so optimal wie möglich behandelt werden.
Die Experten der Kinderkrebsheilkunde empfehlen aus den genannten Gründen international, dass die Therapieplanung, Behandlung und Nachsorge für Kinder und Jugendliche mit einem niedrigmalignen Gliom in Behandlungszentren stattfindet, die unter anderem auf dieses Krankheitsbild spezialisiert sind.
