Rhabdoidtumoren des Zentralnervensystems (Kurzinformation)

Autor: Maria Yiallouros, erstellt am: 07.10.2010, Zuletzt geändert: 27.07.2018

Rhabdoide Tumoren sind seltene, sehr aggressive Tumoren, die vor allem bei Säuglingen und Kleinkindern in den ersten zwei Lebensjahren auftreten. Sie können in allen Geweben des Körpers entstehen. Am häufigsten sind jedoch Gehirn und Rückenmark (also das Zentralnervensystem), die Nieren und die Leber sowie die Weichgewebe (zum Beispiel im Bereich von Hals, Oberschenkel, Brustwand) betroffen.

Rhabdoide Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS) werden auch als „atypische, teratoide, rhabdoide Tumoren – kurz AT/RT – bezeichnet.

Sie entstehen in etwa 50 % der Fälle im so genannten Kleinhirnbrückenwinkel im Bereich des Kleinhirns und befallen von dort aus invasiv die umliegenden Strukturen. Etwa 40 % der Tumoren finden sich oberhalb des Kleinhirnzeltes (supratentoriell), also zum Beispiel im Großhirn.

Seltener entstehen AT/RT im Bereich der Zirbeldrüse, im Rückenmark oder an mehreren Stellen im Körper gleichzeitig, sind also multifokal. Bei bis zu 20 % der Patienten mit AT/RT können zum Zeitpunkt der Diagnose bereits Metastasen vorliegen.

Allgemeinverständliche Patienteninformationen zu rhabdoiden Tumoren finden Sie auf der Webseite des Europäischen Rhabdoid-Registers.

Auf diesen Seiten werden weitere Informationen in Kürze bereitgestellt.

Literaturempfehlung

  1. Frühwald MC, Graf N: Rhabdoide Tumoren im Kindesalter - Einheitliches Konzept für die Behandlung von Tumoren des Gehirns, der Nieren und des Weichgewebes. WIR - Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. des Dachverbandes Deutsche Leukämie-Forschungshilfe 4/2006 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2006_4/ rhabdoide.pdf]