Register für Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumore: CWS-SoTiSaR

Autor: CWS-Studiengruppe Deutschland, erstellt am: 26.03.2010, Zuletzt geändert: 26.02.2020

Register für Weichteilsarkome und seltene Weichteiltumore: CWS-SoTiSaR

A registry for soft tissue sarcoma and other soft tissue tumours in children, adolescents, and young adults

Register für Weichteilsarkome und andere seltene Weichteiltumore bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen

Erkrankung

Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit Weichteilsarkomen und –tumoren:

Rhabdomyosarkome: embryonales Rhabdomyosarkom, alveoläres Rhabdomyosarkom, Rhabdomyosarkome anderer Subgruppe (not otherwise specified, NOS)

Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome („RMS-like“): extraossäres Ewing Sarkom (Ewingsarkom der Weichteile), peripherer primitiver neuroektodermaler Tumor, Synovialsarkom, Undifferenziertes Sarkom

Nicht-Rhabdomyosarkomartige Weichteilsarkome und –tumore („Non-RMS“): Aggressives Angiomyxom, Angiomatoides fibröses Histiozytom, Alveoläres Weichteilsarkom, Desmoplastisch klein- und rundzelliger Tumor, Epithelioides Sarkom, Extraskelettale Chondrosarkome (z.B. mesenchymales oder myxoides Chondrosarkom), extraossärer Riesenzelltumor, Embryonales Sarkom der Leber Endometriales Stromasarkom, Fibrosarkom (auch infantiles Fibrosarkom) Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor/Sarkom, Klarzellsarkom, Leiomyosarkom, Liposarkom, Malignes Ektomesenchymom, Maligner mesenchymaler Tumor, Maligner peripherer Nervenscheidentumor (malignes Schwannom), Maligner Rhabdoidtumor, Myofibroblastisches Sarkom, Myxofibrosarkom, Niedrigmalignes fibromyxoides Sarkom, PECom, Plexiformer fibrohistozytischer Tumor, Retina-Anlage-Tumor Solitary fibrous tumor, Undifferenziertes pleomorphes Sarkom, Vaskuläre Tumoren (z.B. Hämangioendotheliome, Angiosarkome)

andere Weichteiltumore: Chordom, Dermatofibrosarcoma protuberans, Fibromatosen und Myofibromatosen, Gastrointestinaler Stromatumor, Lipoblastom, Pleuropulmonales Blastom

Art

Prospektives, europäisches multizentrisches Register

Fragestellung / Ziel

Nachdem sich die Rahmenbedingungen für klinische Studien 2004 erheblich verändert haben, wurde die klassische Therapieoptimierungsstudie (TOS) umstrukturiert. Die flächendeckende Registrierung der Patienten mit Weichteilsarkomen und -tumoren wird in Zukunft durch das CWS Register „SoTiSaR“ gewährleistet. SoTiSaR steht für „Soft Tissue Sarcoma Registry“. Es stellt eine Datenbasis für alle Kinder, Jugendliche und junge Erwachsene mit diesen seltenen Erkrankungen dar und schafft die Voraussetzung zur Durchführung von klinischen Studien und Begleitstudien (z.B. Molekularbiologie, Pathologie, etc.). Nur über eine komplette, nicht verfälschte Erfassung aller Patienten ist ein vertieftes Verständnis der Epidemiologie und Biologie dieser Tumorgruppe möglich, die schneller und einfacher zur Identifikation neuer therapeutischer Zielstrukturen und prognostischer Parameter führen kann:

  • Prospektive Registrierung aller neu diagnostizierten Patienten mit Weichteilsarkomen und –tumoren zur Sammlung von Informationen über die Inzidenz.
  • Prospektive Sammlung von Informationen über die Behandlung und das Behandlungsergebnis sowie retrospektive Auswertung des Zusammenhangs zwischen Intervention und Ergebnis
  • Beurteilung der Qualität der Behandlung durch Datensammlung, Datenüberprüfung und Beratung durch das Kompetenzzentrum und die Referenzeinrichtungen
  • Schaffung einer Datengrundlage für die Überprüfung der gegenwärtigen Risikoeinteilung und die Definition neuer Risikofaktoren zusammen mit biologischen Faktoren und dem Langzeitbehandlungsergebnis
  • Definition neuer spezifischer Endpunkte für Weichteilsarkome
  • Schaffung einer Datengrundlage für die Entwicklung innovativer Phase-I, -II und –III Studien, die gemeinsam mit der European paediatric Soft Tissue Sarcoma Group (EpSSG) und der Arbeitsgemeinschaft Internistische Onkologie (AIO) der Deutschen Gesellschaft für Hämatologie und Onkologie (DGHO) durchgeführt werden können. Diese Studien sollen sich auf ausgewählte Patientengruppen (z.B. Hochrisiko-Rhabdomyosarkome, primär resezierte Synovialsarkome und „adult type“ Weichteilsarkome) beziehen. Die Durchführbarkeit solcher Studien erfordert ein Register, das die standardisierte Behandlung sowie deren Ergebnis bei Patienten aller Untergruppen erfasst.
  • Schaffung einer Datengrundlage für den Aufbau einer Tumorbank.
  • Schaffung einer Datengrundlage für die Durchführung weiterer klinischer Studien und biologischer Forschungsprojekte
  • Schaffung einer Informationsgrundlage für Forscher, Kliniker und Patienten/Patienteneltern
  • Langzeitnachverfolgung der Patienten in Zusammenarbeit mit den spezifischen Forschungsgruppen (z:B. RiSK, LESS), um Lebensqualitäts- und Spätfolgen-Fragen beantworten zu können
  • Schaffung eines Informationssystems, das Daten des Registers, Daten aus klinischen Studien der CWS-Gruppe und Daten aus biologische Studien miteinander vernetzt (inklusive „comprehensive profiling“ : Genom, Transkriptom und Proteom)
  • Schaffung einer Datenzentrale für verwandte Studiengruppen und deren Register innerhalb der CWS-Gruppe (Österreich, Polen, Schweden und Schweiz)

Therapie

Die CWS-Studiengruppe stellt den am Register SoTiSaR teilnehmenden Zentren Behandlungsempfehlungen in Form der „CWS-Guidance“ zur Verfügung.

Einschluss-Kriterien
  • Pathologisch –anatomisch bewiesene Diagnose (zentrales Review-Verfahren) eines Weichteiltumors bei Patienten ≤ 21 Jahre (d.h.20 Jahre und 364 Tage)
  • Einverständnis zur Datenweitergabe bei Möglichkeit der Langzeitnachbeobachtung
  • Patienten mit Rhabdomyosarkomen können auch eingeschlossen werden, wenn sie älter als 21 Jahre sind.
Status Beginn: 01.07.2009
Leiter Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Prof. Dr. med. Thomas Klingebiel
E-Mail cws@olgahospital-stuttgart.de
URL http://www.cws.olgahospital-stuttgart.de
Kontakt

Koordination

Dr. med. Monika Sparber-Sauer, Dr. med. Monika Scheer
Klinikum Stuttgart - Olgahospital
Klinik für Kinder- und Jugendmedizin - Pädiatrie 5,
Studienzentrale CWS
Kriegsbergstrasse 62
70174 Stuttgart
Telefon +49 (711) 278 73870
Fax +49 (711) 278 72749
cws@olgahospital-stuttgart.de

Dokumentation

Simone Feuchtgruber, Erika Hallmen, Iris Veit-Friedrich
Klinikum Stuttgart - Olgahospital
Klinik f. Kinder-und Jugendmedizin, Pädiatrie 5,
Studienzentrale CWS
Kriegsbergstrasse 62
70174 Stuttgart
Telefon +49 (711) 278-73811/73875
Fax +49 (711) 278 72749
cws.dokumentation@olgahospital-stuttgart.de

CWS Österreich

Prof. Dr. med. Ruth Ladenstein St. Anna-Kinderspital Children´s Cancer Research Institute (CCRI) Kinderspitalgasse 6 1090 Wien Telefon +43 (1) 40470 4750 Fax +43 (1) 40470 7430 ruth.ladenstein@ccri.at

CWS Polen

Prof. Dr. Bernarda Kazanowska Wroclaw Medical Universtity Department of Pediatric Hematology/Oncology and BMT, Supraregional Center of Pediatric Oncology "Cape of Hope" 213 Borowska St. 50-556 Wroclaw Telefon +48 (71) 7332840 Fax +48 (71) 7332709 b.kazanowska@mypost.pl

CWS Schweden

Prof. Dr. med. Gustaf Ljungman Children´s University Hospital Department of Pediatric Hematology and Oncology S-751-85 Uppsala Telefon +46 (18) 611-5586 Fax +46 (18) 50-0949 gustaf.ljungman@akademiska.se

CWS Schweiz

Felix Niggli Kinderspital Zürich - Eleonorenstiftung Klinik für Onkologie Steinwiesstr. 75 CH-8032 Zürich Telefon +41 (44) 266 7823 Fax +41 (44) 266 7834 felix.niggli@kispi.uzch.ch

Teilnehmer CWS Studiengruppe in Deutschland, Österreich, Polen, Schweden, Schweiz
Dokumente
Artikel in der Zeitschrift "Wir" (230KB)
Autor: Ewa Koscielniak, Tobias Dantonello, Thomas Klingebiel
Verweis(e) Studienliteratur Weichteilsarkome Nachsorgeplan Weichteilsarkome Weichteilsarkome. Interdisziplinäre Leitlinie der Deutschen Krebsgesellschaft und Leitlinien und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2008
Förderung Die Kinderkrebsstiftung fördert das Register SoTiSaR und die CWS-2007 HR Studie.
Der Förderkreis Krebskranke Kinder Stuttgart e.V. unterstützt die Ausstattung der CWS-Studienzentrale.