NHL-BFM Registry 2012

Autor: Julia Dobke, erstellt am: 13.06.2012, Zuletzt geändert: 13.09.2018

Titel NHL-BFM registry 2012: Registry of the NHL-BFM study group for all subtypes of Non-Hodgkin Lymphoma diagnosed in children and adolescents
Erkrankung B-Zell Non-Hodgkin Lymphom (B-NHL), reife B-Zell Leukämie/Burkitt Leukämie (B-AL), großzellig anaplastisches Lymphom (ALCL), lymphoblastisches Lymphom (LBL), seltene NHL-Subtypen
Art Register
Fragestellung / Ziel

Das NHL-BFM Registry 2012 dient dazu die optimale Behandlung für Kinder und Jugendliche mit einem Non-Hodgkin Lymphom auch in den Phasen ohne klinische Studie sicherzustellen. Registriert werden alle Kinder/Jugendliche aus Deutschland, Österreich, Tschechien und dem deutschsprachigen Raum der Schweiz, bei denen ein NHL diagnostiziert wurde. Mit dem Register werden keine neuen Therapien eingeführt, vielmehr wird die beste zurzeit verfügbare Therapie aus den Erfahrungen der Vorgängerstudien und der Literatur empfohlen. Durch Aufnahme in das Register wird zudem eine Qualitätssicherung durch eine Zweitbeurteilung durch Referenzinstitute und eine Mitbewertung der Befunde durch die NHL-BFM Studienzentrale möglich. Im Sinne einer ärztlichen Zeitmeinung kann aufgrund der Erfahrung der Studienzentrale eine individuelle Beratung der behandelnden Ärzte erfolgen.

Ziele des Registers

  • kontinuierliche Rekrutierung aller Kinder und Jugendlichen mit einem NHL innerhalb der BFM-Studiengruppe
  • Aufrechterhaltung des hohen Standards der initialen Diagnose durch die Referenzdiagnostik (Pathologie, Immunologie, Morphologie, Genetik)
  • Zweitbeurteilungen, um die richtige Zuordnung in die entsprechende Behandlungsgruppe zu gewährleisten
  • Kontrolle der Patientensicherheit durch jährliche Analysen der Rekrutierungszahlen, des Gesamtüberlebens (OS), des ereignisfreien Überlebens (EFS) und der kumulativen Inzidenz von Ereignissen (Rezidiv, Therapietodesfälle, Sekundärmalignome, Tod)
  • Therapieempfehlungen für NHL-Patienten, die zum Zeitpunkt der Diagnose in keine Studie eingebracht werden können. Diese Therapieempfehlungen basieren entweder auf Therapiestrategien etablierter klinischer Studien der NHL-BFM-Studiengruppe oder auf publizierten Studien anderer Studiengruppen, wenn diese signifikant bessere Überlebensraten oder eine geringere Toxizität als die vergleichbaren NHL-BFM-Therapien vorweisen
  • Ermöglichen einer strukturierten und evidenz-basierten medizinischen Beratung der NHL-BFM Studienkliniken
  • Ermöglichen biologischer Studien an Material von Kindern und Jugendlichen mit NHL
Therapie / Studienarme

Lymphoblastisches Lymphom

Die Behandlung besteht aus zwei großen Therapieabschnitten: der intensiven Phase der Chemotherapie, die ca. sieben Monate andauert und einer anschließenden Erhaltungstherapie mit zwei Medikamenten in Tablettenform, die bis zu einer gesamten Therapiedauer von zwei Jahren eingenommen werden. Bei ZNS Beteiligung erfolgt zusätzlich eine Schädelbestrahlung.

B-NHL/B-AL

Die Patienten erhalten je nach Stadium, initialer LDH und ZNS-Beteiligung insgesamt zwei bis sieben jeweils fünftägige Chemotherapie-kurse. Die etablierten Kriterien zur Stratifizierung, die Zusammensetzung und die Anzahl der Therapiekurse werden analog des vorangegangenen Protokolls B-NHL BFM 04 fortgeführt.

ALCL

Patienten mit komplett reseziertem Stadium I erhalten nach einer Vorphase drei Chemotherapiekurse. Mit Ausnahme der Patienten mit isoliertem Hautbefall oder ZNS-Beteiligung erhalten alle Patienten höherer Risikogruppen nach der Vorphase sechs Chemotherapiekurse.
Die sehr kleine Patientengruppe mit isoliertem Hautbefall erhält nach eindeutiger Klärung des Stadiums keine Chemotherapie. Die Entscheidung für eine "watch and wait"-Strategie bei diesen Patienten sollte mit der Studienzentrale diskutiert werden. Die wenigen Patienten mit einer Beteiligung des zentralen Nervensystems werden entsprechend der Therapieempfehlung für Patienten mit ZNS-positivem reifen B-Zell NHL behandelt, gefolgt von einer Schädelbestrahlung.

Andere seltenen NHL-Subtypen

Für die Behandlung seltener NHL-Subtypen liegt zurzeit keine validierte Standardtherapie vor, die in das Register NHL-BFM Registry 2012 aufgenommen werden kann. Für die Diagnostik und Therapie dieser Patienten steht die Studienzentrale gerne als Ansprechpartner zur Verfügung. Dies betrifft z.B. periphere T-Zell Lymphome, primär mediastinale B-Zell Lymphome, Follikuläre Lymphome, Marginalzonen-Lymphome oder Lymphome bei Kindern mit schwerem Immundefekt.

Einschluss-Kriterien
  • alle neu diagnostizierten Non-Hodgkin-Lymphome oder Non-Hodgkin-Lymphome als Sekundärmalignom
  • Diagnose und Behandlung in einem teilnehmenden Zentrum
  • Alter bei Diagnose < 18 Jahre
  • Unterschriebene Einwilligungserklärungen (einsichtsfähiger Patient, Erziehungsberechtigte) über die Teilnahme am Register und zur Speicherung / Weitergabe von Daten
  • Follow-up von wenigstens 2 Jahren ab Diagnose möglich
Status Start: 16.06.2012
Leiter Prof. Dr. Dr. Birgit Burkhardt, Prof. Dr. med. Wilhelm Wößmann
E-Mail mailto:nhl.studien@paediat.med.uni-giessen.de
URL https://www.ukm.de/index.php?id=7452
Kontakt

Leitung

Prof. Dr. Dr. Birgit Burkhardt
Universitätsklinikum Münster
Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
Telefon +49 (251) 83 55696
Fax +49 (251) 83 43405
birgit.burkhardt@ukmuenster.de

Prof. Dr. med. Wilhelm Wößmann
Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf
Klinik für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Martinistr. 52
20246 Hamburg
Telefon +49 (40) 7410 20561
Fax +49 (40) 7410 40488
w.woessmann@uke.de

Ärztliche Studienassistenz

Dr. Stephanie Müller (Münster)

Dr. Heidrun Herbrüggen
Universitätsklinikum Münster
Klinik für Kinder-u. Jugendmedizin
Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
Telefon +49 (251) 83 55696
Fax +49 (251) 83 43405
heidrun.herbrueggen@ukmuenster.de

Dokumentation

Dr. Claudia Sopalla
Universitätsklinikum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
Telefon +49 (0)251 83 55696
Fax +49 (0)251 83 43405
sopalla.claudia@ukmuenster.de

Katja Heinemann
Univ.-Klinikum Münster, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Albert-Schweitzer-Campus 1
48149 Münster
Telefon +49 (251) 83 58061
Fax +49 (251) 83 43405
Katja.Heinemann@ukmuenster.de

Teilnehmer BFM-Studiengruppe (Deutschland, Österreich, Schweiz, Tschechien)
Verweis(e) Studienliteratur Non-Hodgkin-Lymphome