Retinoblastomregister

Titel RB-­registry: a clinical registry for prospective data on retinoblastoma epidemiology and clinical course
Erkrankung Retinoblastom
Art Prospektives, multizentrisches, beobachtendes klinisches Register
Fragestellung / Ziel

Das Retinoblastom ist ein Tumor der Netzhaut, der im frühen Kindesalter auftritt. In Deutschland und Österreich gemeinsam erkranken ca. 44 Kinder pro Jahr. Die Gesamtüberlebensrate ist mit über 95% sehr gut, aber viele Patienten sind lebenslang durch ein eingeschränktes Sehvermögen und Langzeitschäden der Therapie beeinträchtigt. Da das Retinoblastom eine sehr seltene Erkrankung ist, existieren wenige Daten für eine risikoadaptierte, evidenzbasierte Auswahl der verschiedenen Therapien. Aus diesem Grund sollen in dem deutschland- und österreichweiten klinischen Register RB-Registry prospektiv Daten zur Epidemiologie und dem Krankheitsverlauf des Retinoblastoms erfasst werden. Eine neuroradiologische und histopathologische Referenzbegutachtung soll dabei die Vergleichbarkeit der Untersuchungsergebnisse an den verschiedenen Zentren verbessern.

Therapie / Studienarme

Zur Behandlung von Retinoblastomen stehen vielfältige Therapieoptionen zur Verfügung. Diese umfassen die Entfernung des Auges und verschiedene augenerhaltende Behandlungen wie Vereisung, Laserbehandlung, Bestrahlung oder Chemotherapie. Diese Behandlungsoptionen variieren in ihren Erfolgsraten und im Spektrum der Langzeitfolgen. Für Kinder mit genetischer Veranlagung ist insbesondere das erhöhte Zweittumorrisiko von Bedeutung.
Das Register enthält Therapieempfehlungen für alle Risikogruppen.

Einschluss-Kriterien
  • alle Patienten mit neu diagnostiziertem Retinoblastom und alle Kinder mit neu diagnostizierter RB1- Keimbahnmutation
  • Alter < 18 Jahre
  • keine Vorbehandlung des Retinoblastoms
  • schriftliche Einverständniserklärung der Sorgeberechtigten
  • Wohnsitz in Deutschland oder Österreich
Patientenanzahl 220 in 5 Jahren
Status Start: November 2013
Leiter Dr. med. Petra Temming
Kontakt

petra.temming(at)uk-essen.de

Koordinatorin

Dr. med. Petra Temming
Universitätskinderklinik Essen
Pädiatrische Hämatologie und Onkologie
Hufelandstr. 55
45122 Essen
Telefon +49 (201) 723-2003

Co-Koordinatorin

Prof. Dr. med. Angelika Eggert
Cha­rité - Uni­ver­si­täts­me­di­zin Ber­lin, Cam­pus Vir­chow-​Kli­ni­kum
Kli­nik für Päd­ia­trie m.S. On­ko­lo­gie/Hä­ma­to­lo­gie
Augustenburger Platz 1
13353 Berlin
Telefon +49 030 450 566 132
Fax +49 030 450 566 906

Studienassistenz

Jennifer Mäusert
Universitätsklinikum Essen
Klinik für Kinderheilkunde 3 Pädiatrische Hämatologie und Onkologie RB Registry Studienzentrale
Hufelandstr. 55
45122 Essen
Telefon +49 (201) 723 83045
Fax +49 (201) 723 5305

Teilnehmer
Teilnehmende Ophthalmologische Zentren:
• Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen, Germany • Klinik für Augenheilkunde, Charité Berlin, Germany • Universitätsaugenklinik, Medizinische Universität Graz, Austria
Weitere Informationen Referenzeinrichtungen:

Ophthalmologie:
Prof. Dr. med. Norbert Bornfeld
Zentrum für Augenheilkunde
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 3569
Fax +49 201 723 5748

Humangenetik:
Prof. Dr. med. Dietmar Lohmann
Institut für Humangenetik
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 4560
Fax +49 201 723 5900

Radiologie:
Prof. Dr. med. Wolfgang Sauerwein
Klinik für Strahlentherapie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 2052
Fax +49 201 723 5908

Strahlentherapie:
Dr. med. Sophia Göricke
PD Dr. med. M. Schlamann
Klinik für Diagnostische und
Interventionelle Radiologie und
Neuroradiologie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 1501
Fax +49 201 723 1548

Pathologie:
Prof. Dr. med. Klaus A. Metz
Institut für Pathologie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 3345
Fax +49 201 723 5926
Verweis(e) Studienliteratur Retinoblastom