Retinoblastomregister

Retinoblastomregister

RB-­registry: a clinical registry for prospective data on retinoblastoma epidemiology and clinical course

Erkrankung

Retinoblastom

Art

Prospektives, multizentrisches, beobachtendes klinisches Register

Fragestellung / Ziel

Das Retinoblastom ist ein Tumor der Netzhaut, der im frühen Kindesalter auftritt. In Deutschland und Österreich gemeinsam erkranken ca. 44 Kinder pro Jahr. Die Gesamtüberlebensrate ist mit über 95% sehr gut, aber viele Patienten sind lebenslang durch ein eingeschränktes Sehvermögen und Langzeitschäden der Therapie beeinträchtigt. Da das Retinoblastom eine sehr seltene Erkrankung ist, existieren wenige Daten für eine risikoadaptierte, evidenzbasierte Auswahl der verschiedenen Therapien. Aus diesem Grund sollen in dem deutschland- und österreichweiten klinischen Register RB-Registry prospektiv Daten zur Epidemiologie und dem Krankheitsverlauf des Retinoblastoms erfasst werden. Eine neuroradiologische und histopathologische Referenzbegutachtung soll dabei die Vergleichbarkeit der Untersuchungsergebnisse an den verschiedenen Zentren verbessern.

Therapie / Studienarme

Zur Behandlung von Retinoblastomen stehen vielfältige Therapieoptionen zur Verfügung. Diese umfassen die Entfernung des Auges und verschiedene augenerhaltende Behandlungen wie Vereisung, Laserbehandlung, Bestrahlung oder Chemotherapie. Diese Behandlungsoptionen variieren in ihren Erfolgsraten und im Spektrum der Langzeitfolgen. Für Kinder mit genetischer Veranlagung ist insbesondere das erhöhte Zweittumorrisiko von Bedeutung.
Das Register enthält Therapieempfehlungen für alle Risikogruppen.

Einschluss-Kriterien
  • alle Patienten mit neu diagnostiziertem Retinoblastom und alle Kinder mit neu diagnostizierter RB1- Keimbahnmutation
  • Neudiagnose von anderen kindlichen Augentumoren
  • Neudiagnose von Zweittumoren bei Kindern mit erblichem Retinoblastom
  • Alter < 18 Jahre
  • keine Vorbehandlung des Retinoblastoms
  • schriftliche Einverständniserklärung der Sorgeberechtigten
  • Wohnsitz in Deutschland oder Österreich
Patientenanzahl 220 in 5 Jahren
Status Start: November 2013
Leiter Priv.-Doz.’in Dr. med. Petra Ketteler
Kontakt

petra.ketteler(at)uk-essen.de

Koordinatorin

Priv.-Doz. Dr. med. Petra Ketteler Universitätskinderklinik Essen Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Hufelandstr. 55 45122 Essen Telefon +49 (201) 723-2003

Co-Koordinatorin

Prof. Dr. med. Angelika Eggert Cha­rité - Uni­ver­si­täts­me­di­zin Ber­lin, Cam­pus Vir­chow-​Kli­ni­kum Kli­nik für Päd­ia­trie m.S. On­ko­lo­gie/Hä­ma­to­lo­gie Augustenburger Platz 1 13353 Berlin Telefon +49 030 450 566 132 Fax +49 030 450 566 906

Studienassistenz

Jennifer Mäusert Universitätsklinikum Essen Klinik für Kinderheilkunde 3 Pädiatrische Hämatologie und Onkologie RB Registry Studienzentrale Hufelandstr. 55 45122 Essen Telefon +49 (201) 723 83045 Fax +49 (201) 723 5305

Teilnehmer <br>Teilnehmende Ophthalmologische Zentren:<br> • Klinik für Augenheilkunde, Universitätsklinikum Essen, Germany • Klinik für Augenheilkunde, Charité Berlin, Germany • Universitätsaugenklinik, Medizinische Universität Graz, Austria
Weitere Informationen Referenzeinrichtungen:

Ophthalmologie
Prof. Dr. hc. Dr. med. Nikolaos Bechrakis
Zentrum für Augenheilkunde
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 3569
Fax +49 201 723 5748

Humangenetik
Prof. Dr. med. Dietmar Lohmann
Institut für Humangenetik
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 4560
Fax +49 201 723 5900

Radiologie
Dr. med. Sophia Göricke
Priv.-Doz.’in Selma Sirin
Klinik für Diagnostische und
Interventionelle Radiologie und
Neuroradiologie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 1501
Fax +49 201 723 1548

Prof. Dr. med. Marc Schlamann
Klinik für Diagnostische und Interventionelle Radiologie
Uniklinik Köln
Kerpener Str. 62
50937 Köln

Strahlentherapie
Prof. Dr. med. Beate Timmermann
Klinik für Partikeltherapie (WPE)
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45147 Essen


Pathologie
Prof. Dr. med. Klaus A. Metz
Institut für Pathologie
Universitätsklinikum Essen
Hufelandstraße 55
D-45122 Essen
Tel +49 201 723 3345
Fax +49 201 723 5926
Verweis(e) Studienliteratur Retinoblastom