Wilms Tümörü (Nefroblastom)

Der Wilms-Tumor (Nephroblastom) ist ein sehr bösartiger Tumor der Niere. In diesem Text erhalten Sie die wichtigsten Informationen zu Krankheitsbild, Häufigkeit, möglichen Ursachen, Symptomen, Diagnose, Therapieplanung, Behandlung sowie zur Prognose der Erkrankung.

yazar: Maria Yiallouros, erstellt am: 2009/02/12, editör: Dr. med. Ebrus Saribeyoglu, Yayın İzni: Prof. Dr. med. Norbert Graf, türk tercüman: Sait Kont, Last modification: 2019/07/24 doi:10.1591/poh.wilms-patinfo.kurz.1.20120611

Hastalık tablosu

Nefroblastom diye de adlandırılan (nefro böbrek, blastom tümör anlamındadır) Wilms tümörü böbreklerde rastlanan çok kötü huylu solid yani kistik olmayan bir tümördür. Tümör adını geçen yüzyılın sonlarına doğru bu hastalığı incelemiş ve detaylı bir şekilde tanımını yapmış olan Heidelbergli cerrah Max Wilms’den almıştır.

Nefroblastom diye de adlandırılan (nefro böbrek, blastom tümör anlamındadır) Wilms tümörü böbreklerde rastlanan çok kötü huylu solid yani kistik olmayan bir tümördür. Tümör adını geçen yüzyılın sonlarına doğru bu hastalığı incelemiş ve detaylı bir şekilde tanımını yapmış olan Heidelbergli cerrah Max Wilms’den almıştır.

Wilms tümörlerinin kötü tarafı çabuk büyümeleri ve erken dönemde kardeş tümörler (metastaz) oluşturma eğilimine sahip olmalarıdır. Wilms tümörlü hastaların yaklaşık % 10 kadarında henüz ilk tanı sırasında metastazlar bulunmaktadır. Bu kardeş tümörler (metastazlar) özellikle böbrek çevresindeki lenf düğümleri içinde, akciğerlerde ve karaciğerde görülmektedirler. Bazı çocuklarda Wilms tümörü baştan itibaren sadece bir böbrekte değil, her iki böbrekte de görülmektedir. (hastaların yaklaşık % 5 kadarında). Çocuklarda hastalığın kaynak noktası genellikle nefroblastomatozis durumudur. Bundan kasıt, Wilms tümörünün ön basamağı sayılan olgunlaşmamış embriyonal böbrek dokusudur.

Nefroblastom hastalığı çocukluk çağında görülen diğer tümörlere göre daha sık olarak bazı diğer gelişimsel oluşumlar ve/veya kalıtsal kanser sendromları ile birlikte ortaya çıkmaktadır („sebepleri“ bölümüne bakınız).

Rastlanma sıklığı

Wilms tümörü (nefroblastom) çocuk ve gençlerde rastlanan kanser hastalıklarının yaklaşık % 5,5 kadarını oluşturur. Çocuklarda en sık rastlanan böbrek tümörüdür ve bu yaşlarda görülen kistik olmayan tümörler arasında da sık görülenidir. Mainz kentindeki Alman Çocuk Kanserleri Veri Bankasının açıklamalarına göre Almanya’da her sene yaşları 0 ile 14 yaş arasında bulunan yaklaşık 100 çocuk ve gençte Wilms tümörü tespit edilmektedir. Dolayısıyla her sene 15 yaş altı 100.000 çocuktan yaklaşık 15 tanesi bu hastalığa yakalanmaktadır.

Wilms tümörleri embriyonal tümör sayıldıklarından, özellikle küçük yaşlarda görülürler. Hastaların yaklaşık % 68 kadarı henüz 1 ile 5 yaşları arasındadır. Hastaların % 16 kadarı ise emzirme dönemindeki bebeklerdir. Bu hastalık kız çocuklarında erkek çocuklarına oranla biraz daha sık görülmektedir. Öte yandan Wilms tümörlerine daha büyük çocuklarda ve gençlerde de rastlanmaktadır. Hastalık yetişkinlerde çok nadirdir.

Sebepleri

Wilms tümörünün oluşma nedenleri günümüze kadar henüz tam bilinmemektedir. Ama bu hastalığın gelişmesine belirli gen ve kromozomların değişikliğe uğramalarının katkıda bulunduğu bilinmektedir. Şimdiye kadar en iyi araştırılan gen, Wilms tümör geni***‎ 1 diye adlandırılan gendir (WT1 geni); bu gen 11’inci kromozomda bulunmaktadır. WT1 geni normal böbrek gelişiminde anahtar rol oynamaktadır ve şekil olarak değişikliğe uğrarsa, tümör oluşmasına ve/veya diğer gelişimsel bozukluklara neden olabilmektedir. Wilms tümörüne neden olabilecek „hastalık adayı genler„ hem 11’inci kromozomda hem de diğer kromozomlarda bulunmuştur. Bazı kromozomların değişik bir yapıya veya sayıya sahip olması da bir Wilms tümörü oluşma riskini arttırabilir gibi görülmektedir.

Wilms tümörleri çoğunlukla kalıtsal kanser sendromlu [kalıtsal kanser sendromu***‎] çocuklarda görülmektedir, örneğin WAGR sendromu, Beckwith Wiedemann sendromu***‎ (BWS), Denys Drash sendromu (DDS) ve nörofibromatozistip 1 (Recklinghausen). Bütün bu sendromlarda kanser ve çeşitli diğer gelişimsel bozuklukların meydana gelme riski daha yüksektir. Ayrıca bir sendrom çerçevesinde aynı zamanda diğer anormal durumlar görülmeksizin, kalıtsal eğilim sebebiyle sıklıkla Wilms tümörleri görülebilen aileler de bulunmaktadır. Bu durum Wilms tümörlü tüm çocukların yaklaşık % 1 kadarı ve özellikle iki taraflı (bilateral) tümörlü çocuklar için söz konusudur. Öte yandan hastaların çoğunda bu hastalık yeni oluşmaktadır (sporadik). Bunun anlamı, ailede ne kalıtsal bir kanser sendromu ne de bu hastalığa bir yatkınlık söz konusu olmadığı halde tümor görülmesidir.
Şimdiye kadarki bilgilerimize göre Wilms tümörünün oluşmasında çevre faktörleri rol oynamamaktadır.

Hastalık belirtileri

Wilms tümörleri ilk başlarda şikayetlere veya ağrılara neden olmazlar. Hasta çocuklarda genellikle öne doğru çıkmış „şişkin“ bir karın görülür. Bu şişkin karın sıklıkla iyi beslenme göstergesi olarak yanlış yorumlanır. Nadir olmamakla birlikte çocuk doktoru, diğer hastalık belirtileri görülmeksizin, rutin muayene sırasında tesadüfen dokunma yoluyla (elle) büyük bir karın tümörü olduğunu teşhis eder (vakaların yaklaşık % 10 kadarında). Bazı ender durumlarda hastalığın ilk belirtisi yani semptomu karın ağrısı veya kanlı idrar (hematuri) yapmadır. Diğer hastalık belirtileri olarak ateş, sindirim bozuklukları (örneğin kabızlık), kilo kaybı, yüksek tansiyon ve akciğer metastazları nedeniyle öksürük görülebilir. Bunun yanında hastalığa eş zamanlı olarak saptanan gelişimsel bozukluklar veya kalıtsal sendromlar, bir Wilms tümörü olduğuna işaret edebilir („sebepleri“ bölümüne bakınız).

Tanı

Doktor veya çocuk doktoru muayene edilen hastanın öyküsünde (anamnez) ve bedensel muayene***‎sinde Wilms tümörü olabileceğine dair veriler elde ederse, hastayı kanser hastalıkları uzmanı bir kliniğe (çocuk onkolojisi tedavi merkezine) sevk edecektir. Çünkü Wilms tümörü şüphesi durumunda tanıyı kesinleştirmek, hastalığın tipini ve yayılım derecesini belirlemek için detaylı muayene ve tetkikler gereklidir. Bu konuların açıklığa kavuşturulması, tanıyı koymak , en uygun tedaviyi seçmek ve buna bağlı olarak hastalık seyrini (prognozunu) saptamak için ön şarttır.

Görüntüleme yöntemleri: Tanı sırasında fizik muayene yanında ultrasonografi, manyetik rezonans tomografisi(MRT) ve bilgisayar tomografisi***‎ (BT) gibi görüntüleme yöntemleri önemli rol oynamaktadır. Bu tetkikler yardımıyla % 95 güvenirlikle Wilms tümörü bulunduğu belirlenir ve diğer olası hastalıklar (örneğin bir nöroblastom, bir lenfoma veya bir nefroblastomatozis dışlanabilir. Bu yöntemlerle tümörün büyüklüğü ve yayılma derecesi de kesin belirlenebilir. Mümkün olduğunca kesin ve doğru bir tanı için, yapılan tetkiklerin iyi kaliteli olması ve çok deneyimli bir doktor tarafından yapılması ve değerlendirilmesi önemli bir ön şarttır. Çünkü Almanya’da kesin tanı koydurucu olan tümörün histolojik incelemesi, yani tümör dokusundan örnek alınıp bir laboratuvarda mikroskopik olarak incelenmesi, genellikle ilaçlı bir ön hazırlık tedavisinden sonra yapılmaktadır. („doku örneği alınması“ bölümüne bakınız).

Tanının kanıtlanmasını ve metastaz saptanmasını hedefleyen diğer tetkikler: Günümüzde yukarıda sözü edilen görüntüleme yöntemleri örneğin nöroblastom gibi diğer bir hastalığın değil de bir Wilms tümörünün bulunduğunu kesinlikle saptayabilmek için tek başlarına yeterli olmamaktadır. Diğer hastalıklardan ayırım yapabilmek için bazı değişik ek tetkikler gerekli olabilir: Bir nöroblastomdan ayırt edebilmek için örneğin bir MIBG sintigrafisi veya nöroblastomlarda görülen ama bir Wilms tümöründe görülmeyen bazı belirli tümör markerleri***‎nin (kanda bulunan tümör belirteçlerinin) aranması gerekli olabilir. Bunların yanısıra metastaz bulunup bulunmadığını belirleyen tetkikler de bulunmaktadır. Akciğer metastazları aranmasında röntgen muayenesi***‎ veya göğüs bölgesinin bilgisayarlı tomografi ile tetkiki gereklidir.

Tedaviye hazırlık tetkikleri: Henüz tedaviye başlamadan önce belirli organların durum ve fonksiyonlarını kontrol edebilmek için, uygulanması düşünülen tedavi türüne bağlı olarak, bazı ek tetkikler yapılır. Kemoterapiye başlamadan evvel hazırlık tetkiki olarak özellikle kalp incelemesi (ekokardiyografi), işitme muayenesi (audiometre***‎) ve böbrek fonksiyon testleri (nükleer tıp böbrek fonksiyon testleri) yapılır. Bu ön tetkiklerin ışığında tedavi boyunca belirebilecek değişiklikler izlenebilir ve tedavi sürecinde dikkate alınır.

Doku örneği alınması: Görüntüleme yöntemleri ile kesin tanı konulabildiği durumlarda doku örneği alınarak mikroskopik (histolojik) incelenmesi ve tümör dokusunun moleküler genetik incelemesi, 4-6 haftalık preoperatifyani ameliyat öncesi kemoterapi (ilaçla tedavi ) sonrasında gereklidir. Böylece tümörün ameliyatla alınması sırasında doku örneği alınır ve laboratuvarda incelenir. Sadece istisnai durumlarda henüz tedavi başlamadan cerrahi yolla veya iğneyle biyopsi yoluyla doku örneği alınır.

Yukarıda sayılan tetkiklerim tümü her hasta için gerekli olmayabilir. Öte yandan muhtemelen yukarıda sayılmayan başka tetkikler de gerekli olabilir. Çocuğunuzla ilgili hangi muayenelerin planlandığını ve her bir muayenenin neden gerekli olduğunu doktorunuza veya tedavi ekibinin diğer üyelerine sorunuz.

Terapi planı

Tanı yani teşhis kesinleştikten sonra tedavi planı yapılır. Mümkün olduğunca kişisel ve hastaya uygun (risk adaptasyonlu) tedaviyi sağlamak amacıyla, tedavi ekibi hastaya ilişkin prognoz (sağkalım, hastalıksız yaşam) durumunu etkileyen belirli faktörleri (risk ve prognoz faktörleri) dikkate alır.

Wilms tümörlü hastalar için geçerli en önemli prognoz faktörleri şunlardır:

  • Hastalık evresi: Bunun anlamı, tanı konulduğu anda tümörün yayılma derecesi ve ameliyatla tümörün ne ölçüde çıkarılabildiğidir.
  • Wilms tümörünün alt tipi: Bunun anlamı, tümörün büyüme davranışı ve dolayısıyla kötülük derecesi konusunda bilgi veren histolojik tümör özellikleridir.

Hastanın prognozu için önemli konulardan biri de tümörün uygulanan preoperatif (cerrahi öncesi) kemoterapiye iyi yanıt vermesidir. Hastalık evresi ve tümörün alt tipi bu konuda önemli rol oynar; fakat bunların yanısıra tedavi yanıtını etkileyen başka faktörler de vardır. Bilim insanları örneğin tümörün histolojik dokusal özelliklerinin yanısıra moleküler genetik özelliklerinin de hastalığın gelişmesine etki edebileceğini ortaya çıkarmışlardır. Tümör dokusundaki bazı gen ve kromozom değişikliklerinin olumsuz bir prognoza yol açtıkları bilinmektedir.

Hastalık devreleri

Tanı sırasında hastanın hangi hastalık evresinde bulunduğu seçilecek tedavi stratejisinin belirlenmesinde önemli bir kriterdir. Wilms tümörünün hastalık evresinin belirlenmesinde, tümör kapsülünü aşıp aşmadığı, damarlarına veya komşu lenf düğümlerine atlayıp atlamadığı veya hatta uzak metastaz bulunup bulunmadığı ve nihayet tek bir böbrekte mi yoksa iki böbrekte mi bulunduğu dikkate alınır. Hastalık evresinin tanımlanmasında önemli kriterlerden biri de, tümörün ameliyatla tamamen alınmasının mümkün olup olmadığıdır. Bundan ötürü hastalık evresinin kesin belirlenmesi, ancak cerrahi girişimden sonra mümkündür.

Almanya’da uygulanan SIOP (Çocuk ve Gençlerde Kanser Hastalıkları Uluslararası Uzmanlar Birliği) kriterlerine göre hastalık evresi sınıflaması çerçevesinde Wilms tümörünün aşağıdaki hastalık evreleri belirlenmiştir:

Hastalık evresi

Tanım

Evre I

Tümör böbrekle sınırlı.
Tümör böbrek kapsülünü aşmamış.
Tümör ameliyatla tamamen alınabilir.

Evre II

Tümör böbrek kapsülünü aşmış.
Tümör ameliyatla tamamen alınabilir.
Hastalık lenf düğümlerine geçmemiş.

Evre III

Tümör ameliyatla tamamen alınamaz.
Hastalık bölgesel lenf düğümlerine sıçramış
Uzak metastazlar mevcut değil.

Evre IV

Özellikle akciğerde, karaciğerde, kemiklerde ve beyinde uzak metastazlar mevcut.

Evre V

İki taraflı (bilateral) nefroblastom.

Wilms tümöründe hastalık evreleri (tümör evreleri)

Wilms tümörünün alt tipleri↵

Wilms tümörleri, tümör hücrelerinin hangi doku türlerinden oluştuklarına ve hangi olgunlukta (ayrışmış) olduklarına bağlı olarak dokusal (histolojik) bakımdan çok farklı yapılara sahip olabilirler. Hastalığın ne kadar tedavi edilebileceği ve dolayısıyla hastaya ilişkin prognozun (sağkalımın) ölçüde iyi olabileceği, büyük oranda tümörün dokusal (histolojik) yapısına bağlıdır. Bundan dolayı tedavi planlanması için gerçekten bir Wilms tümörünün söz konusu olup olmadığı, Wilms tümörü varsa hangi alt tipinin bulunduğu ve tabii ki başka bir tümörün bulunup bulunmadığının saptanması büyük önem taşımaktadır.

Wilms tümörleri dokusal (histolojik) olarak üç gruba ayrılır, bu gruplar hastalığın kötülük derecesini (malignitesini) de gösterir.

  • Nefroblastom – düşük maligniteli (olumlu histoloji)
  • Nefroblastom – intermedier (orta) maligniteli (standart histoloji)
  • Nefroblastom – yüksek maligniteli (olumsuz histoloji)

Bu grupların her birinde Wilms tümörünün belirli alt tipleri bulunmaktadır. Hangi alt tipin söz konusu olduğu, yani kesin sınıflama (klasifikasyon), tümör dokusunun kemoterapiden önce mi, sonra mı alınıp incelendiğine bağlıdır. Almanya’da ve birçok Avrupa ülkesinde hastaların çoğunda doku örneği incelenmesi preoperatif yani ameliyat öncesi kemoterapi uygulanmasından sonra gerçekleştirilmektedir.

Tedavi

Wilms tümörlü bir hastanın tedavisi ilk olarak operasyon (ameliyat) ve kemoterapi kombinasyonundan oluşur. Tedavi genellikle bir kemoterapiyle (ilaçla tedavi) başlar. Bunun amacı, tümörü küçültmek ve daha kolay ameliyat edilebilecek boyuta getirebilmektir. Bazı hastalarda ise tedaviye ameliyatla başlanır. Bu ameliyatın amacı tümörü ve muhtemelen mevcut metastazları almaktır. Ameliyatı genellikle bir (diğer) kemoterapi takip eder. Ameliyattan sonra tümör evresine ve/veya metastaz bulunmasına bağlı olarak tümör bölgesinin ek olarak ışınlanması (radyoterapi) gerekebilir.

Hangi tedavi stratejisinin uygulanacağı, dokusal incelemenin (histolojik) sonucuna (Wilms tümörünün alt tipine) ve ameliyattan sonraki tümör yayılma evresine (tümör evresine) bağlıdır. Tümör ne kadar kötü huyluysa ve hastalık ne kadar çok ilerlemişse, tedavi daha geniş kapsamlı ve yoğun olacaktır. Tedavi hedefi hastanın iyileşmesini sağlamak, tedaviden kaynaklanan erken ve geç yan etkilerin riskini mümkün olduğunca azaltmaktır.

Çocuk ve Gençlerde Kanser Hastalıkları Uluslararası Uzmanlar Birliği (SIOP) ve Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Birliği (GPOH) kuruluşlarının bugün için geçerli tedavi yönergelerine dayanarak aşağıda belirtilen tedavi şemaları bulunmaktadır.

Ameliyat öncesi ilaçla tedavi (Preoperatif kemoterapi)

Almanya’da ve diğer Avrupa ülkelerinde altı ay ile 16 yaş arasındaki tüm hastalarda tedaviye kemoterapi ile başlanır. Edinilen tecrübelere göre preoperatif kemoterapiyle sıklıkla tümör küçültülmekte ve sonra daha kolay ameliyat edilebilir hale gelmektedir. Bunun yanında ameliyat sırasında tümörün patlaması ve tümörlü dokunun karın içine saçılması riski azaltılabilmektedir.

Wilms tümörlerinin tedavisinde kötü huylu tümör hücrelerinin tümünü yok edebilmek için için özellikle etkili oldukları kanıtlanan, hücre büyümesini önleyen ilaçlardan (sitostatikler) oluşan bir kombinasyon uygulanır. Bunların arasında ilk sırada Vincristin ve Actinomycin D ilaçları bulunmaktadır. Hastaların bazılarında (örneğin metastaz veya iki taraflı Wilms tümörü varsa), ek olarak antrasiklin grubu ilaçlar (Doxorubicin) kullanılır.

Preoperatif kemoterapi genellikle dört hafta, metastazlı Wilms tümörlü hastalarda ise altı hafta sürer. İki taraflı Wilms tümörlü hastalar için bu tedavi süresi hastaya özel düzenlenir, çünkü böyle bir durumda özellikle her iki böbreğin kalmasını sağlayacak şekilde tümörü alabilmek hedeflenir.

Altı aylıktan küçük bebeklerde ve 16 yaşından büyük gençlerde ameliyattan önce kemoterapi uygulanmaz. Çünkü bu yaş grubu çocuklarda sıklıkla Wilms dışı diğer böbrek tümörlerinin (örneğin böbrek hücresi karsinomu, kongenital mesoblastik nefrom) görülmesidir. Bunların başka türlü tedavi edilmeleri gerekmektedir, yani örneğin kemoterapiyi gerektirmezler. Bu nedenle tümörlü dokunun elde edilmesini sağlayacak cerrahi girişim, tümörün cinsini saptamakta ve uygun tedaviyi başlatabilmede önemli bir yer tutmaktadır.

Operasyon

Operasyon yani ameliyat yapmanın hedefi tümörü tamamen alabilmek, dokusal (histolojik) ve moleküler genetik inceleme için doku örneği alabilmek ve aynı zamanda tümörün hangi ölçüde yayıldığını tespit edebilmektir.

Ameliyat şekli öncelikle tek bir böbreğin mi yoksa çift böbreğin mi tutulmuş olmasına bağlıdır: Wilms tümörü tek taraflıysa (unilateral), ameliyat genellikle hastalık kaynağı böbreği alacak şekilde gerçekleştirilir. Bu ameliyat yöntemine, nefrektomi (böbreğin alınması) adı verilir. Ameliyatı takip eden haftalar ve aylarda diğer böbrek daha büyüyerek kayıp böbreğin fonksiyonunu da üstlenir. Tek böbreğin kaldığı böyle bir durumda artık hastanın bundan sonraki hayatında kalan bu tek böbreğin örneğin herhangi bir kronik iltihap veya diğer bir Wilms tümörü sebebiyle hasara uğramaması büyük önem taşır. Şayet başından itibaren hastanın her iki böbreği de tümörlü ise (bilateral Wilms tümörü), en azından böbreklerden birini koruyabilmek amacıyla hangi tedavi yolunun hasta için daha yararlı olacağına tedaviyi düzenleyen doktorları hastaya özel olarak kararlaştırırlar.

Şayet (kemoterapiden sonra) akciğer metastazları varsa, bunlar da genellikle bir cerrahi müdahaleyle alınabilirler. Ameliyatların tecrübeli çocuk cerrahları veya çocuk ürologları tarafından gerçekleştirilmesi önemlidir.

Ameliyat sonrası kemoterapi (postoperatif kemoterapi)

Ameliyat sonrasında genellikle kemoterapiye devam edilir (postoperatif kemoterapi). Sadece böbrekle sınırlı olup ameliyatla tamamen alınabilen düşük dereceli kötü huylu Wilms tümörlü hastalarda (tümör evresi I) tedaviye ameliyat sonrası son verilir.

Tümör tipine, ameliyat esnasındaki tümör ağırlığına ve tümörün ameliyatla çıkarılabilme derecesine göre hastalara az veya çok yoğun; kısa veya uzun süreli kemoterapi uygulanır. Uzak metastazı olmayan az veya orta derecede kötü huylu tümörlerde (tümör evresi I, II veya III), tedaviye iki sitostatik (Vincristin und Actinomycin-D) verilerek devam edilir. Çok kötü huylu tümörlerde ve daha yüksek tümör evrelerinde sayısı dörde varan değişik sitostatik ilaçlar (örneğin Doxorubicin, Carboplatin, Etoposid ve Cyclophosphamid isimli ilaçlardan oluşan bir kombinasyon şeklinde) verilir. Tedavi süresi bir ay (orta derecede kötü huylu Wilms tümörlü hastalarda ve tümör evresi I olanlarda ) ile on sekiz ay kadar (çok kötü huylu Wilms tümörü tiplerinde veya ameliyattan sonra metastaz artıkları bulunan hastalarda) sürebilir.

Radyoterapi

Etkili kemoterapi kombinasyonlarının geliştirilmesiyle ve preoperatif kemoterapi uygulamasıyla artık hastaların çoğuna ışın tedavisi yani radyoterapi uygulamasına gerek olmamaktadır. Ama buna rağmen hastaların bazılarına ameliyatı ve kemoterapiyi takiben radyoterapi uygulanması gerekmektedir. Bu durum özellikle orta derecede kötü huylu Wilms tümörlü hastalarda III’üncü evreden itibaren ve yüksek derecede kötü huylu Wilms tümörlü hastalarda II’inci evreden itibaren söz konusudur („terapi planlanması“ bölümüne bakınız).

Işın tedavisi tümör bölgesine cilt üzerinden 15 ile 30 Gy ışın verilerek gerçekleştirilir. Hastada şayet tümör artıkları mevcutsa, geri kalan tümörlü bölgeye uygulanan ışın dozajı arttırılır. Operasyon esnasında tümörün patlaması (rüptür) halinde karnın tamamı ışınlanmalıdır. Preoperatif kemoterapiden ve ameliyattan sonra hala akciğer metastazı bulunan hastalarda ek olarak göğüs alanı da ışınlanır.

Terapi iyileştirme araştırmaları / Veri kayıt sistemi

Büyük tedavi merkezlerinde Wilms tümörlü çocuk ve gençler standart hale getirilmiş tedavi protokollerine göre tedavi edilirler. Bunun amacı, tedaviye bağlı erken ve geç yan etkilerin mümkün olduğunca düşük düzeyde tutulması ve hastaların daha uzun süre yaşayabilmelerini sağlayabilmektir. Böyle tedavi protokollerine uygun tedaviler genellikle terapi iyileştirme araştırmarı***‎ çerçevesinde gerçekleşir.

Uzun yıllardır Almanca konuşulan ülkelerde, tüm Almanya’da, Avusturya’da ve İsviçre’de takriben 100 çocuk kliniğinin katıldığı terapi iyileştirme çalışması ***‎011 ağustos ayında neticelendirilmiş bulunmaktadır: SIOP 2001/GPOH araştırması. Bu bilimsel araştırma, Çocuk ve Gençlerde Kanser Hastalıkları Almanya Uzmanlar Birliği Nefroblastom Araştırma Merkezinde – Pediatrik Onkoloji ve Hematoloji Birliğinde (GPOH) – gerçekleştirildi ve SIOP kuruluşunun Uluslararası Nefroblastom Araştırmasının (International Society of Pediatric Oncology) bir bölümünü oluşturmaktaydı.

Elde edilen veriler ışığında yeni bir SIOP araştırması geliştirilmektedir. Yeni araştırma geliştirilene kadar Wilms tümörlü çocuk ve gençlerin hepsi bir Veri Kayıt Bankasında kayıt edilecekler ve bitirilen son araştırma çerçevesinde başarılı oldukları kanıtlanan tavsiyelere uygun bir şekilde tedavi edilecektirler. Araştırmanın Almanya merkezi Homburg/Saar Üniversitesi Çocuk Kliniğinde bulunmaktadır (Araştırma başkanı: Prof. Dr. med. Norbert Graf).

Tedavi başarısı

Wilms tümörlü çocuk ve gençlerde iyileşme beklentisi çok yüksektir. Bugün uygulanan modern muayene yöntemleri ve standart kombinasyon tedaviler yardımıyla bu hastaların yaklaşık % 90 kadarı uzun vadeli iyileşmektedir.

Hastaların bireysel tedavi başarısı yani prognozlari birinci derecede hangi Wilms tümörü alt tipinin söz konusu olduğuna, tanı sırasına hastalığın ne boyutta ilerlediğine (hastalık evresine) bağlıdır. Kural olarak tümör ne kadar daha az kötü huylu ise ve erken teşhis edilebilirse, iyileşme şansı o kadar yüksektir. Örneğin henüz metastaz oluşturmamış düşük veya orta derecede kötü huylu tümörü olan hastaların hastaların hayatta kalabilme şansları % 90’nın üzerindedir. Buna karşın çok kötü huylu tipli thastalar için prognoz beklentisi belirgin derecede daha düşüktür. Öte yandan bazı hastalar, ilerlemiş hastalık devrelerinde olmalarına karşın belirli şartlarda hala büyük bir iyileşebilme şansına sahip olabilmektedir. Uzak metastazlı (hastalık evresi IV) hastalar için prognoz, örneğin tümörün kemoterapiye iyi yanıt verme derecesine bağlıdır: Eğer tümör preoperatif kemoterapiyle tamamen gerilerse ve operasyonla tamamen alınabilirse, % 80 oranına varan iyileşme şansı mümkün olabilir.

Uyarı: Yukarıda sözü edilen iyileşme oranları istatistiksel verilerdir. Yalnızca tüm Wilms tümörlü hastalar için önemli ve gerçeğe uygun bir ifade oluşturmaktadır. Bir hastanın iyileşeceği veya iyileşmeyeceği konusunda istatistiğe dayanarak bir şey söylemek mümkün değildir.

Kaynakça

  1. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]
  2. Graf N, Rübe C, Gessler M: Nierentumoren, in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 847 [ISBN: 3540037020
  3. Graf N, Semler O, Reinhard H: Prognosis of Wilm's tumor in the course of the SIOP trials and studies. Urologe A 2004, 43: 421