Koroid Pleksus Tümörleri – Kısa Bilgiler

Koroid pleksus tümörleri merkezi sinir sisteminin (MSS) çok nadir görülen tümörlerindendir. Bu yazıda hastalık tablosu, sıklık, olası sebepler ve bulgular, tanı yöntemleri, tedavi planlanması, tedavi ve hastalığın seyri (prognozu) hakkında bilgiler bulunmaktadır.

yazar: Maria Yiallouros, editör: Maria Yiallouros, Yayın İzni: PD Dr. Uwe Kordes, Dr. rer. nat. Stefan Hartung, türk tercüman: Dr. med. Ebru Saribeyoglu, Last modification: 2019/01/21

Hastalık tablosu

Koroid pleksus tümörleri (yabancı dilde CPT olarak kısaltılır) veya kısaca pleksus tümörleri merkezi sinir sisteminin (MSS) nadir görülen tümörleridir. Pleksus koroideus olarak adlandırılan beynin arka odacığındaki (beyin ventrikülü) damar ağından köken alırlar. Tümörler sıklıkla büyük beyinin iki yan ventriküllerinden köken almakla beraber, orta beyindeki III. ventrikül veya beyin sapındaki IV. Ventrikül veya serebellopontin açıdan (beyincik köprücük açısı) da kaynaklanabilirler.

Hem iyi hem kötü huylu koroid pleksus tümörleri varır. Habaset derecesine göre Dünya sağlık örgütünün habaset (DSÖ/WHO Klassifikasyonu/sınıflaması) sınıflaması uyarınca aşağıda görülen gruplandırma kullanılır.

  • İyi huylu koroid pleksus papillomları (CPP, WHO-Grad I)
  • Orta derecede kötü huylu atipik koroid pleksus papillomları (APP, WHO-Grad II)
  • Yüksek derecede habis koriod pleksus karsinomları (CPC, WHO-Grad III)

Yukarıda adı geçen türler eşit sıklıkta görülürler. Pleksus papillomları (WHO-Grad I ve II) sadece beyin ventrikülleri içinde büyürlerken, kötü huylu pleksus karsinomları çevre beyin dokusuna yayılma eğilimindedirler. Ancak tüm pleksus tümörleri (yani sadece pleksus karsinomları değil) beyin omurilik sıvısı (likör) içine yayılarak omurilik içinde çoğalabilirler (omurilik metastazları).

Oluşum bölgeleri nedeni ile koroid pleksus tümörleri sıklıkla su kafa (hidrosefali) bulgusu (bakınız semptomlar bölümü) ile ortaya çıkarlar.

Görülme sıklığı

Çocuk ve gençlerde görülen merkezi sinir sistemi tümörlerinin (MSS tümörü) ancak yüzde 0,5’ini koroid pleksus tümörleri oluşturur. Sıklıkla bir yaş altındaki küçük çocuklarda ortaya çıkar, nadiren gençlerde de görülebilir.

Almanya’da her yıl 15 yaş altındaki çocuk ve gençlerin yaklaşık 10 tanesi koroid pleksus tümörü tanısı alır. Bu 1.000.000 çocuk ve gençte 1görülme sıklığı anlamına gelir (tüm yaş grupları için). Koroid pleksus tümörlerinin en sık görüldüğü yaş grubu olan erken çocukluk çağında merkezi sinir sistemi tümörleri içindeki sıklıkları göreceli olarak daha yüksektir: bir yaş altındaki çocuklarda %13 kadar.

Sebepleri

Koroid pleksus tümörleri, beyin odacıklarındaki damar ağı hücrelerinin değişimi (dejenerasyon) sonucu ortaya çıkar. Bu değişimin neden olduğu henüz bilimemektedir. Ancak bazı doğumsal malformasyonu olan (örneğin Li-Fraumeni sendromu gibi) çocuk ve gençlerde koroid pleksus tümörü, özellikle de pleksus karsinomu görülme riskinin yüksek olduğu bilinmektedir. Ancak sıklıkla hastalık eşlik eden başka bir kalıtımsal bozukluk olmaksızın ortaya çıkmaktadır.

Kalıtımsal faktörler dışında koroid pleksus tümör hücrelerinde (özellikle pleksus karsinomlarında) bazı genler ve kromozomlarda değişimler görülmektedir. Bu değişimlerin sonucu olarak ortaya çıkan hücre gelişim bozukluklarının ve hücre iletim sistemi değişikliklerinin, sağlıklı bir hücrenin kanser hücresi haline dönüşmesine yol açması söz konusu olabilir. Bununla birlikte, genel olarak, tümör dokusunda saptanan bu gen mutasyonları kalıtsal değildir ve büyük olasılıkla gelişimin çok erken bir aşamasında ortaya çıkarlar.

Semptomlar (bulgular)

Diğer görevlerinin yanı sıra, beyin ventriküllerindeki damar ağı, beyin ve omuriliği yaralanmalarda koruyan ve onu besleyici maddelerle besleyen, beyin omurilik sıvısını (BOS) oluşturma görevini üstlenir. Koroid pleksus tümörleri bu dokudan ortaya çıktıklarından, hacimleriyle doğru orantılı olarak, beyin omurilik sıvısını çok büyük miktarlarda oluşturrark su kafa (hidrosefali) denen duruma sebebiyet verebilirler. Hidrosefali tümör, beyin omurilik sıvısının beyin odacıkları içindeki dolaşımını engellediğinde de ortaya çıkabilir.

Artan beyin omurilik sıvısı üretimine bağlı olarak yaşlara bağlı değişen aşağıdaki semptomlar ortaya çıkabilir:

  • Henüz bıngıldağı (bıngıldak, fontanel) açık bebek ve küçük çocuklarda makrosefali adı verilen aşırı kafatası büyümesi ortaya çıkabilir. Ayrıca bilinç değişiklikleri, beslenme bozuklukları, nörolojik bulgular (başın yamuk tutulması, içe şaşılık gibi) veya aşırı eksitabilite (örneğin sebepsiz yere çok şiddetli ağlama) bir beyin tümörü sonucu ortaya çıkabilir.
  • Bıngıldağı kapanmış çocuklarda tümör ve veya aşırı üretilen beyin omurilik sıvısı, kafa içi basıncı arttırarak, baş ve/veya sırt ağrılarına, baş dönmesine, iştahsızlığa, bulantı ve kusmaya (beyin tümörlerinde tipik olarak besin alımından bağımsız özellikle sabahları aç karnına), kilo kaybına, aşırı yorgunluk ve performans düşüklüğüne, konsantrasyon bozukluklarına ve bilinç değişikliklerine sebep olabilir.

Ayrıca tümörün büyüdüğü beyin bölgesine ve bu bölgedeki beyin fonskyionlarını engelleme derecesine göre tümörün bulunduğu bölgeye özel semptomlar ortaya çıkabilir. Böylece büyük beyin ile arabeyin***‎ arasındaki bir tümör feçlere ve havale nöbetlerine (sara nöbeti) sebep olabilirken, beyincik ile beyin sapı arasındaki bir tümör denge bozukluklarına veya hareket bozukluklarına sebep olabilir. Muayeneyi yapan hekim bu semptomlardan yola çıkarak tümörün beyindeki yerleşimi hakkında bir fikir edinebilir.

Bilinmesi gerekli bilgi: Yukarıda sayılam semptomların bir veya bir kaçının bulunması bir koroid pleksus tümörü veya bir başka beyin tümörünün mutlaka olduğu anlamına gelmez. Bu sayılan bulgular beyin tümörü ile hiçbir ilgisi olmayan bir çok zararsız hastalıkda da ortaya çıkabilir. Bu bulguların varlığında (örneğin ısrarcı başağrılarında veya hızla büyüyen kafaçevresi varlığında) sebebi belirlemek için bir doktora başvurulmalıdır. Eğer gerçekten bir beyin tümörü söz konusu ise derhal tedaviye başlanmalıdır.

Tanı

Eğer çocuk doktoru/doktor hastalık öyküsü ve fiziksel muayene bulguları ile bir habis merkezi sinir sistemi tümöründen şüphelenirse, hastayı çocuk ve gençlerde kanser hastalıkları konusunda uzmanlaşmış bir merkeze (Çocuk Hematoloji Onkoloji bölümü) sevk edecektir. Çünkü böyle bir tümörden şüphe edildiğinde çok çeşitli tetkikler yapılmalı, konusunda uzman bir çok farklı bilim dalından hekimin görüşü alınarak gerçekten bir merkezi sinir sistemi tümörünün (MSS tümörü) söz konusu olup olmadığına, eğer beyin tümörü varsa hangi cins olduğuna ve hastalığın ne kadar ilerlemiş bir evrede olduğuna karar verilmesi gereklidir. Bu konuların aydınlatılması hastanın mümkün olan en iyi tedaviyi alması, dolayısıyla en iyi sağkalıma (prognoz) sahip olabilmesi için çok önemlidir.

Tanının kesinleştirimesi için gerekli tetkikler

Koroid pleksusu tümörü tanısı koyabilmek için, detaylı hastalık öyküsü (anamnez) ve nörolojik fizik muayene yanında öncelikle manyetik rezonans görüntüleme (manyetik rezonans tomografisi***‎, MR/MRT) gibi bir görüntüleme yöntemine ihtiyaç vardır. Bu yöntem ile merkezi sinir sisteminde bir tümör olup olmadığı anlaşılmış olur. Ayrıca tümörün yeri ve büyüklüğü, komşu dokularla ilişkisi ve beyin içinde veya beyin omurilik kanalı içinde yayılım olup olmadığı (metastaz) tespit edilmiş olur.

Bir bebek veya süt çocuğunda MRT ile beyin ventrikülü içinde kontrast madde tutan (incelemenin kontrast madde verilerek yapılması gereklidir) bir kitle saptandığında koroid pleksus tümörü olasılığı mevcuttur. Tanının kesinleşmesi ancak tümör dokusundan örnek alınarak histolojik olarak incelenmesi ile mümkündür. Tümör örneği alınması beyin cerrahisi tarafından bir ameliyat ile gerçekleşir, genellikle bu girişim sırasında tümörün tamamı çıkarılır (tedavi bölümüne bakınız)

Hastalığın yaygınlığını araştıran tetkiler

Eğer koroid pleksus tümörü tanısı kesinleşirse, hastalığın merkezi sinir sistemi içindeki yaygınlığını araştırmak için ek tetkikşler gereklidir. MRT ile hem tüm beyin hem de beyin omurilik kanalının tamamının görüntülenmesi dışında, beyin omurilik sıvısı içinde tümör hücrelerinin olup olmadığı da araştırılmalıdır. Bu amaçla beyin omurilik sıvısına en iyi ulaşılan bölge olan lomber omurga bölgesinden bir iğne ile (lomber ponksiyon) bu sıvı tetkik için alınmalıdır.

Tedaviye başlanmadan önce yapılması gereken tetkikler

Tedaviye başlanmadan tedaviye hazırlık amacıyla örneğin elektrokardiyografi (EKG) ve/veya ekokardiyografi (ECHO) kalp fonksiyonları, böbrek veya karaciğer gibi tüm organların işlevlerini kontrol etmek amacıyla geniş kapsamlı kan tetkikleri, tedavi sırasında dikkate alınması gereken metabolizma hastalıkları araştırılmalıdır. Bu başlangıç tetkikleri ve düzenli kontrol tetkikleri ile tedavi sırasında ortaya çıkabilecek değişiklikler erken zamanda tespit edilerek daha iyi değerlendirilebilirler.

Tedavi planlaması

Tanı kesinleştikten sonra sıra tedavi planlamasına gelir. Olabildiğince hastaya özel, hastalığın durumuna ve hastalığın geri gelme (rezidiv) riskine uygun (risiko adapte edilmiş tedavi) bir tedavinin belirlenmesi için, tedavi ekibi hastanın prognozunu (sağkalımını) belirleyen faktörleri (riziko faktörleri, prognoz faktörleri) göz önünde bulundurur.

En önemli riziko belirleyici faktör hastanın sahip olduğu koroid pleksus tümörünün tipidir. Tümör tipi büyüme eğilimi ve habaset konusunda bilgi verdiği gibi (bakınız hastalık tablosu bölümü, WHO evresi) hangi tedavinin en uygun olduğuna karar verilmesinde de önemlidir. Ayrıca Li-Fraumeni sendromunun belirlenmesi de önemlidir, çünkü bu sendromda prognoz daha kötüdür ve diğer aile bireylerinin de hastalığa yakalanma olasılığı vardır. Bundan bağımsız olarak bu sendromu olan hastalar için özel tedavi önerileri ve tedavi sonrası kontrol önerileri bulunmaktadır.

Tümörün yerleşimi, büyüklüğü, yaygınlığı, ameliyat ile çıkarılıp çıkarılamadığı, tümörün kemoterapiye ve/veya ışın tedavisine verdiği yanıt prognozu etkileyen diğer fakörlerdir. Ayrıca hastanın yaşı ve genel sağlık durumu da önemli rol oynamaktadır. Ayrıca hastanın tanı anındaki yaşı, ışın tedavisi uygulanıp uygulanamayacağının kararının alınması için de önemlidir. Her hasta için en iyi sonuç verebilecek tedavinin planlaması için tüm bu faktörlerin dikkate alınması gereklidir.

Tedavi

Koroid pleksus tümörünün tedavisi çocuk hematoloji onkoloji merkezinde yapılmalıdır. Bu merkezlerdeki kaliteli ekip (doktorlar ve hasta bakıcılar) kanserli çocukların tedavisinde uzmanlaşmışlardır ve en güncel modern bilgilere sahiptirler. Bu merkezlerde çalışan doktorlar hastalıklara özel ayrılan çalışma grupları ile yakın temas içindedirler ve hastalarını sürekli geliştirilen ve düzenli olarak iyileştiren tedavi protokolleri çerçevesinde tedavi ederler. Tedavinin amacı yüksek bir tedavi başarısı elde etmenin yanında mümkün olduğunca yan etkileri azaltmak ve geç yan etkileri en aza indirmektir.

Koroid pleksus tümörü olan hastalar için cerrahi girişim, kemoterapi ve hastanın yaşına bağlı olarak ışın tedavisi gündeme gelebilir.

Gönemli not: Halen koroid pleksus tümörlü hastalar için güncel bir tedavi çalışması yoktur. Aşağıda aktarılan tedavi önerileri avrupa pediatrik hematoloji onkoloji derneği beyin tümörleri grubunun (SIOP-E BTG) bir önceki çalışmasının sonuçları ve önerileri doğrultusundadır (bakınız ayrıca tedavi iyileştirme çalışmaları ve veri tabanı). Çalışma grubu/veri tabanı merkezi önerileri aktarılmaktadır. Hastanın doktoru, tedavinin nasıl yapılacağı kararını hasta yakınları ile yapacağı görüşme ile belirler.

Ameliyat

Koroid pleksus tümörlü bir hastada ilk ve en önemli adım cerrahi girişimdir (operasyon, ameliyat). Ameliyatın amacı mümkün olduğunca tümörün tamamen çıkarılmasıdır çünkü tümörün beyin cerrahı tarafından tamamen çıkarılabilir olması hastalığın seyrini etkiler: Cerrahi ne kadar radikal (geniş) olursa, sağkalım şansı o kadar artar. Bu nedenle cerrahi olarak histolojik inceleme için tümör dokusu alınması sonrası geriye kalan tümörün tamamının çıkarılmasını hedefleyen ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Izlem veya cerrahi dışı yöntemlerle tedavi

Ameliyat sonrası hastalığın durumuna göre hastanın izlenmesi veya cerrahi dışı bir yöntemle tedaviye devam edilmesi söz konusudur. Bunlardan hangisinin uygun olduğu tümörün cinsine, tanı anında tümörün yaygınlığına ve cerrahi tedavinin başarısına bağlıdır.

Izlem

Metastaz yapmamış klasik koroid pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I) ve tamamen çıkarılabilmiş atipik pleksus papillomlu (APP, WHO-Grad II) hastalar, ameliyat sonrası izleme alınır. Hastalığın seyri manyetik rezonans tomografisi***‎ ile yakından izlenir. Eğer hastada yeni bir tümör gelişimi tespit edilirse ek tedavi uygulanır. Bir çok hastada tek bir ameliyat ile tamamen iyileşme söz konusudur.

Cerrahi dışı tedavi

Metastaz yapmış pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I), tam olarak çıkarılamamış atipik pleksus papillomlu (APP, WHO-Grad II) veya pleksus karsinomlu (CPC, WHO-Grad III) hastalarda sadece cerrahi yöntemle tedavi yeterli değildir. Bu durumlarda tümörün tekrar büyüme riski veya geri gelme riski çok yüksek olduğu için cerrahi girişimi takiben, cerrahi dışı bir yöntemle (kemoterapi) ve hastanın yaşına bağlı olarak mümkünse ışın tedavisi uygulanır.

Kemoterapide hücre büyümesini engelleyen (sitostatikler) ilaçlar ile kanser hücrelerinin büyümesinin önlenmesi ve ortadan kaldırılması hedeflenir. Işın tedavisi ile enerjisi yüksek elektromanyetik ışınlar tutulu bölgenin derisinin üzerinden uygulanır. Bu ışınlar tümör hücrelerinin üreme sistemlerini zarara uğratarak ölmelerine sebep olurlar. Geleneksel ışınlama yönteminin dışında, daha hedef odaklı olan ve çevre dokuya daha az zarar verdiği için çocuk ve gençlerde görülen kanserlerin tedavisinde gittikçe artan önem kazanan partikül ışınlama yöntemi (proton ışınlama) da uygulanabilir.

Tedavi yönteminin belirlenmesinde hastanın tanı anındaki yaşı ve tümörün tipi büyük önem taşımaktadır. Ameliyat sonrası tedavi edilmesi gereken hastalar genel olarak kemoterapi alırlar. Üç yaşından büyük olan pleksus karsinomlu hastalara veya metastatik atipik pleksus papillomlu hastalara ek olarak ışın tedavisi de uygulanır.

Kemoterapi

Kemoterapi bir çok tedavi döngüsü boyunca uygulanan çeşitli sitostatik ilaç kombinasyonlarından (polikemoterapi, çoklu ilaçla kemoterapi) oluşur. Halen koroid pleksus tümörlerinde standart olarak 4 haftalık aralarla toplam 6 kez uygulanan, karboplatin, etoposid ve vinkristinden oluşan ilaç kombinasyonu infüzyon olarak uygulanır. Hastalığın durumuna göre daha fazla sayıda ilaç döngüleri veya başka sitostatik ilaç çeşitleri de kullanılabilir; başka ilaç kombinasyonları da mümkündür. İlaçlar damardan infüzyon olarak verilirler (sistemik kemoterapi).

Bazı istisnai durumlarda beyin ventrikülü içine (intraventriküler, beyin odacığının içine) direkt ilaç enjekte edilmesi de söz konusu olabilir. İntraventriküler kemoterapi uygulanabilmesi için küçük bir beyin cerrahisi girişimi ile adı Ommaya rezervuarı olan bir aletin kafa derisi içine yerleştirilmesi gerekir. Bu rezervuar sayesinde sadece ilaç uygulaması gerçekleşmez, ayrıca kontrol incelemeleri için beyin omurilik sıvısının elde edilmesi de mümkün olur.

Işın tedavisi

Li-Fraumeni sendromu olmayan hastalara, üç yaşını geçmiş tüm pleksus karsinomlu (metastazlı veya metastazı olmayan) veya metastazlı atipik pleksus papillomlu hastalara kemoterapiye ek olarak ışın tedavisi de uygulanır. Ilk iki kemoterapi döngüsünden sonra uygulanır. Işın tedavisi sonrası kemoterapiye devam edilir. Metastazı olamayan hastalarda sadece tümör yatağı ışınlanır (fokal ışınlama), metastazlı hastalarda ise tümör yatağına ilave olarak tüm merkezi sinir sistemi (kranyospinal ışınlama) ışınlanır.

Li-Fraumeni-Sendromlu hastalarda genellikle ışın tedavisi önerilmemektedir, ancak nadiren proton ışınlama (bakınız yukarı bölüm) yöntemi ile fokal ışınlama gündeme gelebilir.

Tedaviyle eş zamanlı yapılan tetkiler: Tedavi sırasında belirli aralıklarla düzenli olarak görüntüleme yöntemleri ile (ultrasonografi ve/veya manyetik rezonans tomografisi***‎) ve lomber ponksiyon ile hastalığın tedaviye verdiği yanıt kontrol edilir. Böylelikle tedavi güncel hastalık durumuna göre uyarlanır.

Tedavi iyileştirme çalışmaları (araştırmaları) ve veri bankası

Koroid pleksus tümörlü hastalar Almanya’da genellikle tedavi iyileştirme araştırmaları veya veri tabanı önerileri uyarınca tedavi edilirler. Tedavi iyileştirme çalışmaları kontrollü klinik çalışmalardır; amaçları hastaları mevcut en güncel bilgiler ışığında tedavi etmek ve aynı zamanda tedavi imkanlarını daha da iyileştirmek ve geliştirmektir.

Hastalar, hastalıkları sırasında güncel bir tedavi iyileştirme çalışmasının olmadığı durumlarda veya çalışmaya alınma kriterlerini (şartlarını) sağlayamadıklarında, sıklıkla veri tabanlarına kaydedilirler. Bu veri tabanlarının amacı hastaların tedavisini bilimsel olarak izleyebilmektir. En uygun tedavinin uygulanabilmesini sağlamak için, ilgili çalışma grubu detaylı tedavi önerileri oluşturur ve hastayı tedavi eden doktorlara hastaları için en uygun tedavi seçeneğini seçme konusunda tavsiyeler verir.

Almanya’da 2010 yılında, koroid pleksus tümörlü çocuklar ve gençler için uzun yıllar sürmüş olan uluslararası bir çalışma sonlanmıştır: CPT-SIOP 2000 çalışması. Halen sürdürülmekte olan güncel bir çalışma protokolü bulunmamaktadır. Yeni tanı konan hastalar CPT-SIOP-veri tabanına kaydedilebilirler.

Veri tabanı çalışma merkezinin tavsiyeleri CPT-SIOP 2000 çalışmasının ara dönem sonuçlarına ve düzenli olarak yapılan veri tabanı bilgilerinin değerlendirilmesine dayanır. Bu veriler özellikle pleksus karsinomu olan hastaların olabilecek en geniş tümör cerrahisi sonrası uygulanan kemoterapi ve hastanın yaşına göre ışın tedavisinden fayda görebileceklerini göstermektedir. Bununla birlikte, sonuç olarak tedavi, tedaviyi üstlenen doktorun takdirine bağlıdır.

Almanya için ulusal veri tabanı ve çalışma yürütme merkezi, PD Dr. med. Uwe Richard Kordes tarafından yönetilen Hamburg-Eppendorf Üniversitesindeki çocuk kliniğidir.

Prognoz (sağkalım)

Koroid pleksus tümörlü hastaların iyileşme şansları (prognozları) tümörün cinsine göre değişmektedir. Kötü huylu tümörlerde tümör biyolojisi, tümörün yayılımı, metastazların olup olmaması (beyin omurilik sıvısına yayılım) ve ışın tedavisinin uygulanır olup olmaması da önemli rol oynamaktadır.

Klasik pleksus papillomlu (CPP, WHO-Grad I) hastalarda 5 yıllık sağkalım yüzde yüze kadar çıkmaktadır. Atipik pleksus papillomlu (APP) hastaların da iyileşme olasılıkları yüksektir: CPT-SIOP veri tabanı merkezi verilerine göre 5 yıllık sağkalım %95 civarındadır; yaşları 2’nin altında olan çocuklara bu oran %100, yaşları 2’nin üzerinde olan çocuklarda %85 civarındadır.

Pleksus karsinomlu hastalarda, büyük oranda ameliyatın başarısına ve uygulanacak ek tedavi olanaklarına bağlı olmakla beraber, 5 yıllık sağkalım ortalama %60 civarındadır. Örneğin ışınlanabilen hastalarda prognoz ışınlanamayanlara göre daha iyidir. Ancak pleksus karsinomlarında hastalığın geri gelme olasılığı (tekrar etme, nüks etme) oldukça yüksektir. Yine de pleksus karsinomu olduğu halde uzun dönem sağkalabişmiş çok sayıda hasta vardır, dolayısıyla böyle bir tanı hemen ölüm fermanı anlamına gelmemektedir.

Not: Yukarıda söz edilen sağkalım oranları istatistiki verilerdir. Bu tip beyin tümörlerine sahip hastaların toplam sayısı için önemli ve doğru bir ifadeyi temsil ederler. Ancak bir hastanın tedavi edilip edilemeyeceği sadece istatistiki veriler ile tahmin edilemez.

Burada iyileşme "tümörden arınmış olma" olarak anlaşılmalıdır. Günümüzde uygulanan mevcut tedavi yöntemleri uzun süreli tümörden arınma sağlasalar da, tümörün büyümesinin verdiği tahribat ve tedavinin uzun süreli yan etkileri hastalarda geç yan etkilerin orataya çıkmasına neden olabilir. Bu yan etkiler uzun vadeli tıbbi bakım ve yoğun rehabilitasyon gerektirebilirler.

Literatur

  1. Fleischhack G, Rutkowski S, Pfister SM, Pietsch T, Tippelt S, Warmuth-Metz M, Bison B, van Velthoven-Wurster V, Messing-Jünger M, Kortmann RD, Timmermann B, Slavc I, Witt O, Gnekow A, Hernáiz Driever P, Kramm C, Benesch M, Frühwald MC, Hasselblatt M, Müller HL, Sörensen N, Kordes U, Calaminus G: ZNS-Tumoren. in: Niemeyer C, Eggert A (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag GmbH Deutschland, 2. vollständig überarbeitete Auflage 2018, 359 [ISBN: 978-3-662-43685-1
  2. Kaatsch P, Grabow D, Spix C: German Childhood Cancer Registry - Annual Report 2017 (1980-2016). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2018 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ typo3temp/ secure_downloads/ 22605/ 0/ bd894cced68c7950a69875dc2588a29281fd6fbc/ jb2017_s.pdf]
  3. Rutkowski S, Trollmann R, Korinthenberg R, Warmuth-Metz M, Weckesser M, Krauss J, Pietsch T: Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter. Gemeinsame Leitlinie der Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie 2016 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-022l_S1_ZNS-Tumoren_Kinder_Jugendliche_2016-09.pdf]
  4. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW: The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta neuropathologica 2016, 131: 803 [PMID: 27157931]
  5. Ruland V, Hartung S, Kordes U, Wolff JE, Paulus W, Hasselblatt M: Choroid plexus carcinomas are characterized by complex chromosomal alterations related to patient age and prognosis. Genes, chromosomes & cancer 2014, 53: 373 [PMID: 24478045]
  6. Schneider DT, Brecht IB, Olson ThA, Ferrari A (Eds): Rare Tumors In Children and Adolescents. Series: Pediatric Oncology, Springer-Verlag 2012 [ISBN: 978-3-642-04196-9
  7. Wrede B, Hasselblatt M, Peters O, Thall PF, Kutluk T, Moghrabi A, Mahajan A, Rutkowski S, Diez B, Wang X, Pietsch T, Kortmann RD, Paulus W, Jeibmann A, Wolff JE: Atypical choroid plexus papilloma: clinical experience in the CPT-SIOP-2000 study. J Neurooncol 2009, 95: 383 [PMID: 19543851]
  8. Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020