KPS-Register

Author: Julia Dobke, erstellt am: 2018/04/18, Last modification: 2019/09/17

KPS-Register Li-Fraumeni-Syndrom-Krebsprädispositionssyndrom-Register 01
Disease Krebsprädispositionssyndrom
Type retrospektives und prospektives Register
Problem / Objectives

Über 50 erbliche Erkrankungen gehen bekannter Weise mit einem erhöhten Krebsrisiko einher. Bei vielen dieser Erkrankungen ist wenig über das konkrete Krebsrisiko bekannt. Bei einigen Erkrankungen scheint es aufgrund des hohen Krebsrisikos sinnvoll zu sein, Früherkennungsuntersuchungen durchzuführen. Über den Nutzen dieser Untersuchungen ist allerdings wenig bekannt. Zudem sind erbliche Grundlagen der Krebsentstehung und die Veränderungen in den Tumorzellen Betroffener bisher unzureichend erforscht.

Es ist davon auszugehen, dass ein signifikanter Anteil aller Patienten mit einer Krebserkrankung diese aufgrund einer genetischen Veranlagung entwickelt. Für Patienten mit Krebsprädispositionssyndromen bestehen diverse offene Fragen:

  • Was ist der Nutzen der von Experten empfohlenen Früherkennung?
  • Gibt es Genotyp-Phänotyp Korrelationen?
  • Wie hoch sind die Krebsrisiken in unterschiedlichen Altersbereichen?
  • Wie ist die Prognose von Krebserkrankungen bei Patienten mit einer genetischen Krebsprädisposition?
  • Welche besonderen Therapienebenwirkungen treten auf?
  • Wie kann man die Therapie von Menschen mit einer Krebsprädisposition verbessern?
  • Was sind die biologischen Prozesse, die zu der Krebsentstehung führen?
Therapy / Study arms

Es handelt sich um eine reine Beobachtungsstudie. Im Register werden die folgenden Informationen gesammelt, um mehr über Menschen mit dieser Gruppe von Erkrankungen zu lernen:

  • medizinische Informationen
  • Radiologie-Bilder
  • genetische Befunde
  • Blutproben und ggf. Knochenmark sowie Gewebeproben von Menschen mit einer erblichen Krebsprädisposition.

Da es sich um eine Langzeitbeobachtung handelt, die auch den Verlauf einer Erkrankung beobachtet, ist die Studiendauer unbegrenzt. Auch Ergebnisse ggf. erforderlicher Folgeuntersuchungen werden an das Register weitergeleitet.

Inclusion Criteria
  • Erwachsene Teilnehmer: Schriftliche Einwilligung zur Registerteilnahme
  • Kinder und Jugendliche: Schriftliche Einwilligung der Sorgeberechtigten und wennimmer möglich auch des Teilnehmers
  • Sobald eingeschlossene Teilnehmer 18 Jahre alt werden, müssen sie kontaktiert werden und ihr Einverständnis weiterhin am Register teilzunehmen schriftlich bestätigen
  • Bestätige Diagnose eines Li-Fraumenii-Syndroms oder ein anderes Krebsprädispositionssyndroms
  • Verdachtsdiagnose eines Li-Fraumenii-Syndroms oder ein anderes Krebsprädispositionssyndroms (ohne Altersbeschränkung)
Recruitment ca. 100 im Jahr
Status seit August 2017
Principal Investigator Prof. Dr. med. C. Kratz, Prof. Dr. med. S. Pfister
E-Mail kratz.christian@mh-hannover.de
URL http://www.krebs-praedisposition.de/
Contact

Principal Investigators

Prof. Dr. med. Christian P. Kratz Medizinische Hochschule Hannover Klinik für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie OE 6780 Carl-Neuberg-Str. 1 30625 Hannover Telefon +49 (511) 532 6711 Fax +49 (511) 532 9120 kratz.christian@mh-hannover.de

Dr. med. Stefan Pfister Deutsches Krebsforschungszentrum Neuroonkologie, Technologiepark 3 Im Neuenheimer Feld 580 69120 Heidelberg Telefon +49 (6221) 42 45 93 Fax +49 (6221) 42 4639 s.pfister@dkfz.de

Trial Coordination

Christina Dutzmann Medizinische Hochschule Hannover Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Carl-Neuberg-Str. 1 30625 Hannover Telefon 0049 (511) 532 6738 Fax 0049 (511) 532 9120. Dutzmann.Christina@mh-hannover.de

Participants GPOH-Kliniken
Sponsoring Deutsche Kinderkrebsstiftung