CPT-SIOP-Register

yazar: Dr. med. U. Kordes, Dr. rer. nat. S.Hartung, erstellt am: 2011/02/28, Last modification: 2019/09/11

CPT-SIOP-Register International CPT-SIOP-Registry
hastalık Choroid-Plexus -Tumoren aller Ausprägungen
Nitelik Internationale Registerstudie
Soru

Choroid-Plexus-Tumore sind sehr seltene Hirntumoren, bei denen das Adergeflecht in den Hirnkammern zu wuchern beginnt. Ihr Anteil unter den Hirntumoren beträgt über alle Altersgruppen etwa ein halbes Prozent. Da sie jedoch meist früh auftreten, liegt der Anteil bei Kindern insgesamt mit 1 bis 4%, im ersten Lebensjahr sogar mit bis zu 13% deutlich höher. In Deutschland wurden in den letzten Jahren jährlich etwa 10 Patienten gemeldet. Man unterscheidet zwischen gutartigen Plexuspapillomen, bösartigen Plexuskarzinomen und, in mittlerer Stellung, atypischen Plexuspapillomen, die alle etwa mit gleicher Häufigkeit auftreten. Manchen Plexuskarzinome liegt ein Li-Fraumeni-Syndrom zugrunde, eine autosomal-dominant vererbten Tumorprädisposition, bei der in der Regel das Tumorsuppressorgen TP53 verändert ist. Ferner ist häufig die Expression und Kopienzahl eines der Gene für PDGF-Rezeptoren erhöht.

Nach Abschluss der Therapiestudie CPT-SIOP-2000, die sich derzeit in der Auswertungsphase befindet, und vor Eröffnung der Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 in Deutschland und anderen Ländern steht das Register allen Patienten mit Plexustumoren offen. Angesichts der Seltenheit der Tumoren ist für eine bestmögliche Datenqualität die möglichst komplette, weltweite Erfassung aller Patienten weiterhin wünschenswert.

Ziele

  • Epidemiologische und klinische Erfassung aller Patienten mit Plexustumoren in einer internationalen Datenbank
  • Strukturierung der zentralen Referenzbegutachtung von Pathologie, Radiologie und Radiotherapie
  • Wissenschaftliche Auswertung der erfassten Daten
  • Ermittlung von Überlebensraten (ereignisfrei und gesamt)
  • Ermittlung des Stellenwertes der operativen, der radiologischen und der Chemotherapie
Terapi

Das Register führt keine Arzneimittelprüfung im Sinne des AMG durch. Es berät anhand der Zwischenergebnisse der CPT-SIOP-2000 Studie (siehe auch unter archivierte Studien). Diese zeigt, dass insbesondere Patienten mit Plexuskarzinomen nach der größtmöglichen Entfernung des Tumors von Chemotherapie und, falls nicht vom Alter kontraindiziert, Strahlentherapie profitieren können. In der geplanten Nachfolgestudie CPT-SIOP-2009 sollen vier adjuvante Behandlungsarme verglichen werden. Bis die Studie eröffnet wird, können Patienten mit Plexustumoren in dieses Register gemeldet werden. Die Behandlung steht im Ermessen des verantwortlichen Arztes.

dahil etme kriterleri
  • Patienten mit Choroid-Plexus-Tumoren, bestätigt durch Referenzpathologie (Neuropathologie Münster, Neuropathologie Bonn)
  • Information, Aufklärung, schriftliche Einwilligung des Patienten bzw. der Erziehungsberechtigten in die Erhebung und Weitergabe der Daten
Patientenanzahl Internationale Registerstudie
Status 03/10 bis Beginn der Nachfolgestudie
çalışma lideri Dr. med. Uwe Kordes, Internationaler Leiter Prof. Johannes Wolff
E-Mail cpt@uke.de
URL http://www.uke.de/cpt
Contact

Leitung

PD Dr. med. Uwe Richard Kordes Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf Klinik und Poliklinik f. Päd. Hämatologie u. Onkologie Martinistraße 52 20246 Hamburg Telefon +49 (40) 7410 59199 Fax +49 (40) 7410-57544 kordes@uke.de

Studienassistenz

Link(s) Dokumente zum CPT-Registry
Sponsorluk Deutsche Kinderkrebsstiftung