Beschreibung: Was ist ein Retinoblastom?

Autor: Dipl.-Biol. Maria Yiallouros, erstellt am: 30.05.2011, Zuletzt geändert: 09.06.2016

Das Retinoblastom ist eine seltene Krebserkrankung des Auges. Sie tritt in der Regel bei Säuglingen und Kleinkindern auf und geht von genetisch veränderten unreifen (undifferenzierten) Zellen der Netzhaut (Retina) aus.

Man unterscheidet eine erbliche und eine nicht-erbliche Form des Retinoblastoms. Im ersten Fall besteht eine Veranlagung für die Entwicklung dieser Krebsart, im zweiten Fall entsteht der Krebs spontan, das heißt durch eine neu aufgetretene Veränderung einer Netzhautzelle (siehe auch Kapitel „Ursachen“).

Ein Retinoblastom kann ein oder beide Augen betreffen. Bei etwa zwei Drittel der Kinder ist nur ein Auge von der Erkrankung betroffen (so genanntes einseitiges oder unilaterales Retinoblastom). Bei etwa einem Drittel der Kinder befällt die Krankheit beide Augen (beidseitiges oder bilaterales Retinoblastom) [WIE2006] [LOH2007]. Die meisten einseitigen Retinoblastome sind nicht erblich. Sind hingegen beide Augen betroffen, so ist dies so gut wie immer Hinweis auf ein erbliches Retinoblastom.

Die Tumoren können sich an nur einer Stelle im Auge (unifokal) oder an mehreren Stellen (multifokal) bilden. Etwa ein Drittel der Kinder haben schon bei der Erstdiagnose multifokale Tumoren, meist in beiden Augen, oder sie entwickeln im weiteren Krankheitsverlauf weitere Tumoren.

Ein Retinoblastom verläuft unbehandelt fast immer tödlich. Nur in seltenen Fällen bildet sich der Tumor von selbst zurück; man spricht dann von einer spontanen Regression (siehe auch Abschnitt zu „Retinom“).

Durch eine Kombination verschiedener Therapiemethoden liegt die Heilungsrate bei Erkrankungen, die sich ausschließlich auf das Auge beschränken (intraokulare Erkrankung) bei nahezu 100 %. Bei Patienten, bei denen sich der Tumor bereits außerhalb des Auges ausgebreitet hat, ist erst in den letzten Jahren eine Behandlung mit dem Ziel der Heilung möglich geworden.

Inhaltsübersicht: