Medulloblastom und primitiv neuroektodermale Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-PNET)

Autor: PD Dr. med. Gesche Tallen, erstellt am: 09.01.2008, Redaktion: Maria Yiallouros, Freigabe: Prof. Dr. med. Ursula Creutzig, studienbezogene Infos: Prof. Dr. med. Stefan Rutkowski, Prof. Dr. med. Gudtrun Fleischhack, Zuletzt geändert: 21.03.2013 doi:10.1591/poh.patinfo.medullo.1.20080109 , Kurz-URL: www.kinderkrebsinfo.de/Medulloblastom

Das Medulloblastom und die primitiv neuroektodermalen Tumoren des Zentralnervensystems (ZNS-PNET) sind Tumoren, die sich in Gehirn oder Rückenmark bilden. Der folgende Informationstext richtet sich an Patienten und deren Angehörige sowie an die interessierte Öffentlichkeit. Er soll dazu beitragen, diese Erkrankung und die Möglichkeiten ihrer Behandlung zu erklären. Die Informationen ersetzen nicht die erforderlichen klärenden Gespräche mit den behandelnden Ärzten und weiteren Mitarbeitern des Behandlungsteams; sie sollen aber dabei behilflich sein, diese Gespräche vorzubereiten und besser zu verstehen.

Tumoren, die aus Gewebe des Zentralnervensystem‎s (ZNS) entstanden sind, werden primäre Hirn-, Rückenmarks- oder, zusammenfassend, ZNS-Tumoren genannt. Sie sind mit knapp 23 % aller bösartigen Neubildungen die häufigsten solide‎n Tumoren im Kindes- und Jugendalter und, nach den Leukämie‎n, die zweithäufigsten Krebserkrankungen in dieser Altersgruppe.

Der häufigste ZNS-Tumor‎ im Kindes- und Jugendalter ist, mit einem Anteil von circa 25 %, der primitiv neuroektodermale Tumor (PNET), der zu 75 bis 85 % vom Kleinhirn‎ ausgeht und dann Medulloblastom genannt wird. Die Gesamtheit der primitiv neuroektodermalen Tumoren bildet, nach den niedrigmalignen Gliomen, die zweitgrößte Gruppe innerhalb der ZNS-Tumoren. PNET können in jedem Alter vorkommen, am häufigsten sind sie jedoch im Kleinkindalter [KAA2011‎] [KAA2001‎].

Während Medulloblastome definitionsgemäß im Kleinhirn entstehen, gehen ZNS-PNET (oder CNS-PNET) überwiegend von einer der Großhirn‎hälften oder vom Zwischenhirn‎ aus. Beide Tumorformen wachsen rasch und unkontrolliert in das sie umgebende Gewebe hinein und können über die (Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit‎ (Liquor) auch in andere Bereiche des Zentralnervensystems streuen.

Die Behandlung und Überlebenswahrscheinlichkeit von Kindern und Jugendlichen mit einem Medulloblastom konnten in den letzten Jahren dank moderner Diagnose- und Therapieverfahren deutlich verbessert werden. Die Überlebensrate (5-Jahres-Überlebensrate) liegt heute insgesamt deutlich über 50 % [KUE1998‎], bei Kindern ohne Metastase‎n werden Überlebensraten bis 90 % erreicht [KOR2000b‎] [KUE2006‎] [RUT2008‎] [RUT2005‎]. Die Behandlungsmöglichkeiten und damit auch die Prognose‎ der Erkrankung hängen allerdings maßgeblich von Art und Ausdehnung des Tumors, dem Grad der Metastasierung‎ und dem Lebensalter des Patienten ab. Darüber hinaus können neurologisch‎e, intellektuelle, hormonelle und psychosoziale Defizite zu einer Beeinträchtigung der Lebensqualität führen [CAL2004c‎]. Patienten mit einem ZNS-PNET zeigen generell deutlich ungünstigere langfristige Überlebensraten [KUE2006‎] [TIM2002‎] [TIM2006‎].

Anmerkungen zum Text

Die Informationen sind vor allem auf der Grundlage der unten angegebenen Literatur sowie unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinien und Therapieempfehlungen zur Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Medulloblastom / ZNS-PNET erstellt worden. Weitere Literaturquellen werden im Text genannt.

Bitte beachten Sie, dass es sich im Folgenden um allgemeine Informationen und Empfehlungen handelt, die – aus der komplexen Situation heraus – nicht notwendigerweise in ihrer Gesamtheit bei jedem Patienten zutreffen. Viele Therapieempfehlungen müssen im Einzelfall und interdisziplinär entschieden werden. Ihr Behandlungsteam wird Sie über die für Sie zutreffenden Maßnahmen informieren.

PDF-Datei der ausführlichen Patienteninformation zum Medulloblastom / stPNET (1020KB)
Stand 02/2011

Quellen und Referenzen

[KAA2011] Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ extern/ veroeffentlichungen/ jahresberichte/ aktueller-jahresbericht/ index.html]

[KAA2001] Kaatsch P, Rickert C, Kühl J, Schuz J, Michaelis J: Population-based epidemiologic data on brain tumors in German children. Cancer 2001, 92: 3155 [PMID: 11753995]

[KUE1998] Kühl J: Modern treatment strategies in medulloblastoma. Childs Nerv Syst 1998, 14: 2 [PMID: 9548331]

[KOR2000b] Kortmann R, Kühl J, Timmermann B, Mittler U, Urban C, Budach V, Richter E, Willich N, Flentje M, Berthold F, Slavc I, Wolff J, Meisner C, Wiestler O, Sörensen N, Warmuth-Metz M, Bamberg M: Postoperative neoadjuvant chemotherapy before radiotherapy as compared to immediate radiotherapy followed by maintenance chemotherapy in the treatment of medulloblastoma in childhood. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2000, 46: 269 [PMID: 10661332]

[KUE2006] Kühl J, Korinthenberg R: ZNS-Tumoren. In: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Springer-Verlag 2006, 777 [ISBN: 3540037020

[RUT2005] Rutkowski S, Bode U, Deinlein F, Ottensmeier H, Warmuth-Metz M, Soerensen N, Graf N, Emser A, Pietsch T, Wolff JE, Kortmann RD, Kuehl J: Treatment of early childhood medulloblastoma by postoperative chemotherapy alone. The New England journal of medicine 2005, 352: 978 [PMID: 15758008]

[CAL2004c] Calaminus G: Lebensqualität bei Kindern und Jugendlichen mit Hirntumoren. WIR Informationsschrift der Aktion für krebskranke Kinder e.V. (Bonn) 2004, 2: 6 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2004_2/ lebensqaulitaet.pdf]

[TIM2002] Timmermann B, Kortmann R, Kühl J, Meisner C, Dieckmann K, Pietsch T, Bamberg M: Role of radiotherapy in the treatment of supratentorial primitive neuroectodermal tumors in childhood. J Clin Oncol 2002, 20: 842 [PMID: 11821469]

[TIM2006] Timmermann B, Kortmann RD, Kühl J, Rutkowski S, Meisner C, Pietsch T, Deinlein F, Urban C, Warmuth-Metz M, Bamberg M: Role of radiotherapy in supratentorial primitive neuroectodermal tumor in young children: results of the German HIT-SKK87 and HIT-SKK92 trials. Journal of clinical oncology 2006, 24: 1554 [PMID: 16575007]