Behandlung in der Mittleren Risikogruppe
Autor: Maria Yiallouros, Zuletzt geändert: 23.03.2022 https://kinderkrebsinfo.de/doi/e101737
In der mittleren Risikogruppe (intermediäres Risiko) werden Patienten mit weiter fortgeschrittener Erkrankung und/oder höherem Lebensalter sowie bestimmten ungünstigen molekulargenetischen Eigenschaften (1p-Deletion) behandelt. Eine MYCN-Amplifikation muss ausgeschlossen sein.
Zur Mittleren Risikogruppe zählen Patienten mit einer der folgenden Krankheitssituationen:
- Krankheitsstadium 2 (INSS), Alter 0-21 Jahre, mit Veränderung in Chromosom 1p, aber ohne MYCN-Amplifikation
- Krankheitsstadium 3 (INSS), Alter 2-21 Jahre, weder MYCN-Amplifikation noch 1p-Deletion
- Krankheitsstadium 3 (INSS), Alter 0-21 Jahre, mit Veränderung in Chromosom 1p, keine MYCN-Amplifikation
- Krankheitsstadium 4 (INSS), Altersbegrenzung jedoch gemäß INRG-Stadium MS ausgedehnt auf 0-18 Monate, ohne MYCN-Amplifikation
Informationen zu den verschiedenen Krankheitsstadien nach INSS- beziehungsweise INRG-Klassifikation erhalten Sie im Kapitel „Therapieplanung“.
Behandlungsablauf
Die Behandlung besteht aus der Operation (oder, wenn das nicht möglich ist, zunächst einer Biopsie). Im Anschluss wird eine Chemotherapie durchgeführt. Sie setzt sich aus sechs Blöcken einer intensiven (Induktionschemotherapie) und vier Blöcken einer etwas milderen Erhaltungschemotherapie zusammen. Sofern vor Beginn der Chemotherapie nur eine Biopsie entnommen werden konnte, wird nach den ersten Zyklen der Induktionschemotherapie eine operative Entfernung des Tumors angestrebt, denn meist verkleinert sich das Neuroblastom während der Chemotherapie.
Im Rahmen der Induktionstherapie werden standardmäßig Zytostatikakombinationen aus Doxorubicin, Vincristin und Cyclophosphamid beziehungsweise Carboplatin, Etoposid und Vindesin eingesetzt, die abwechselnd gegeben werden. Die Medikamentengabe erfolgt in Form mehrstündiger oder mehrtägiger Infusionen. Die Erhaltungstherapie besteht aus Cyclophosphamid, das meist in Tablettenform verabreicht wird.
Wenn nach der intensiven Chemotherapie noch ein aktiver Tumorrest zu finden ist, erfolgt – bei Kindern über 18 Monaten – parallel zur Erhaltungs-Chemotherapie eine Bestrahlung dieses Resttumors (mit einer Strahlendosis von 36 bis 40 Gy). Möglicherweise kann sich durch die Chemotherapie ein zuvor verbliebener Resttumor (zum Beispiel, wenn anfangs nur eine Biopsie erfolgte) auch so sehr verkleinern, dass er während oder im Anschluss an diese Therapiephase durch einen weiteren chirurgischen Eingriff vollständig entfernt werden kann. Die Gesamtdauer der Behandlung beläuft sich auf etwa ein Jahr. [SIM2017] [SIM2019]
